Артрит при склеродермии: причины, лечение, профилактика

Системная склеродермия — диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно-склеротические изменения кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов. Типичными признаками системной склеродермии служат синдром Рейно, уплотнение кожи, маскообразное лицо, телеангиэктазии, полимиозит, суставные контрактуры, изменения со стороны пищевода, сердца, легких, почек. Диагностика системной склеродермии основана на комплексе клинических данных, определении склеродермических аутоантител, биопсии кожи. Лечение включает антифиброзные, противовоспалительные, иммуносупрессивные, сосудистые средства, симптоматическую терапию.

Системная склеродермия

Причины системной склеродермии

Точные представления о причинах системной склеродермии отсутствуют. Накопленные наблюдения позволяют лишь высказывать отдельные этиологические гипотезы. В пользу генетической детерминированности свидетельствуют факты семейной истории системной склеродермии, а также наличие у ближайших родственников других склеродермических болезней, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена), микроангиопатий, кардиопатий и нефропатий неизвестного генеза. Выявлена ассоциация склеродермии с определенными антигенами и аллелями HLA-системы, определяющими иммунный ответ, что также свидетельствует о наличии генетического следа в генезе патологии.

Наряду с наследственной теорией, широко обсуждается роль инфекции, в первую очередь цитомегаловирусной. Некоторые пациенты связывают дебют заболевания с перенесенным гриппом или стрептококковой ангиной. Ряд наблюдений указывает на триггерную роль химических агентов: кварцевой и угольной пыли, растворителей, лекарственных средств (в частности, блеомицина и других цитостатиков). Доказано участие вибрационного воздействия, стресса, охлаждения и обморожения, травм в запуске иммунопатологических сдвигов при системной склеродермии. Фоном для развития системного склероза может служить гормональная перестройка, обусловленная пубертатом, родами, абортом, климаксом. У отдельных пациентов началу заболевания предшествуют операции (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) и вакцинация. Т. о., на основании имеющихся данных можно сделать вывод о мультифакториальном генезе системной склеродермии, сочетающем в себе сложное взаимодействие эндо- и экзогенных факторов с наследственной предрасположенностью.

Патогенетические механизмы системной склеродермии изучены лучше этиологии. Ключевую роль в них играют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, приводящие к повышению числа CD4 + и В-лимфоцитов, и реакция гиперчувствительности, обусловливающая образование широкого спектра аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных, анти-Scl-70, антинейтрофильных, антиэндотелиальных, цитоплазматических, АТ к соединительной ткани и др.) и циркулирующих иммунных комплексов. Подобная иммунная активация способствует гиперактивности фибробластов и повреждению сосудистого эндотелия. Специфика заболевания определяется генерализованным склерозом органов и тканей (кожи, костно-суставной и мышечной системы, ЖКТ, сердца, легких, почек) и развитием облитерирующей микроангиопатии. Рассмотренный механизм позволяет отнести системную склеродермию к аутоиммунным заболеваниям.

Классификация системной склеродермии

На сегодняшний день термином «склеродермия» обозначается группа заболеваний со сходными патогенетическими механизмами, протекающих с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани. С позиций международной клинической классификации выделяют следующие формы склеродермических болезней: системная склеродермия, очаговая склеродермия, отечная склеродермия (склередема Бушке), эозинофильный фасциит, индуцированная склеродермия, мультифокальный фиброз, псевдосклеродермия.

Системная склеродермия (диффузная или генерализованная склеродермия, прогрессирующий системный склероз) может протекать в нескольких клинических формах:

  • Пресклеродермия не имеет дерматологических проявлений и сопровождается только феноменом Рейно.
  • Для диффузной склеродермии патогномонично стремительное развитие, поражение кожи, сосудов, мышечно-суставного аппарата и внутренних органов в течение первого года заболевания.
  • Лимитированная форма протекает с медленно развивающимися фиброзными изменениями, преимущественным поражением кожных покровов и поздним вовлечением внутренних органов.
  • При склеродермии без склеродермы отмечаются только висцеральные и сосудистые синдромы без типичных кожных проявлений.
  • Перекрестная форма может проявляться сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, полимиозитом, СКВ, РА, васкулитами.

Системная склеродермия может протекать в хронической, подострой и острой форме. При хроническом течении на протяжении многих лет единственным указанием на заболевание служит синдром Рейно; другие типичные поражения развиваются постепенно и длительно. При подостром варианте системной склеродермии преобладает кожно-суставной (склеродермия, полиартрит, полимиозит) и висцеральный синдром (сердечно-легочный) при незначительных вазомоторных нарушениях. Острая форма патологии отличается стремительным (в течение 12 мес.) формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений. Различают три степени активности системной склеродермии: I – минимальную, типичную для хронического варианта; II – умеренную, обычно встречающуюся при подостром процессе; III – максимальную, сопровождающую течение острой и иногда подострой форм.

Симптомы системной склеродермии

Клиническая специфика системной склеродермии заключается в полиморфности и полисиндромности проявлений. Варианты развития болезни могут варьировать от маловыраженных форм с относительно благоприятным прогнозом до быстропрогрессирующих диффузных поражений с ранним фатальным исходом. В дебюте системной склеродермии, еще до появления специфических поражений, отмечается потеря веса, слабость, субфебрилитет.

Наиболее ранним признаком заболевания служит синдром Рейно, характерный для 99% пациентов и протекающий с преходящими пароксизмами вазоспазма. Под воздействием стресса или охлаждения пальцы рук резко бледнеют, затем кожа приобретает синевато-фиолетовую окраску. Сосудистый спазм может сопровождаться чувством зябкости и онемения кистей. После разрешения вазоконстрикции наступает стадия реактивной гиперемии: кожа становится ярко-розовой, появляется ощущение ломоты и боли в пальцах. Феномена Рейно при склеродермии может носить системный характер, т. е. распространяться на сосуды кожи лица, языка, почек, сердца и др. органов.

Кожный синдром присутствует у большинства больных системной склеродермией. В своей эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Начальную стадию характеризует появление плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом. В дальнейшем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в результате чего лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова. Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.

Мышечно-суставной синдром также часто сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии – данный симптомокомплекс носит название склеродермического полиартрита. Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Возможен остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев. Поражение мышц при системной склеродермии протекает по типу полимиозита или невоспалительной миопатии.

Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота и рвота. Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне у больных системной склеродермией повышен риск формирования пищевода Барретта и аденокарциномы. При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечника – запоры и кишечная непроходимость.

Поражение легких при системной склеродермии может выражаться в виде пневмофиброза и легочной гипертензии. Оба синдрома проявляются непродуктивным кашлем, прогрессирующей экспираторной одышкой и дыхательной недостаточностью. Поражение легких служит ведущей причиной летальных исходов у больных системной склеродермией, поэтому расценивается как прогностически неблагоприятный фактор. При вовлечении сердца могут развиваться аритмии, перикардит (адгезивный или экссудативный), эндокардит, сердечная недостаточность.

Почечный синдром при системной склеродермии чаще протекает в форме латентной нефропатии с умеренными функциональными нарушениями. Однако у ряда больных в первое пятилетие от дебюта заболевания развивается грозное, потенциально летальное осложнение — острая склеродермическая почка, которая протекает с гиперренинемией, злокачественной артериальной гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией, стремительно нарастающей почечной недостаточность. В числе прочих синдромальных проявлений системной склеродермии встречаются полиневропатия, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз печени и др.

Диагностика системной склеродермии

Американской коллегией ревматологов разработаны критерии, на основании которых может быть выставлен диагноз системной склеродермии. Среди них выделяют большой критерий (проксимальная склеродермия — уплотнение кожи кистей рук, лица и туловища) и малые (склеродактилия, дигитальные рубчики, двусторонний пневмофиброз). При выявлении двух малых или одного большого признака клинический диагноз можно считать подтвержденным. Дифференциально-диагностические мероприятия проводятся как внутри группы склеродермических болезней, так и среди других системных заболеваний: синдрома Шегрена, полимиозита, дерматомиозита, облитерирующего тромбангиита и мн. др.

Общеклинические анализы малоинформативны, а выявляемые в них изменения – неспецифичны. Со стороны крови отмечается гипохромная анемия, лейкоцитопения или лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ. В общем анализе мочи может выявляться протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия. Биохимические показатели указывают на признаки воспаления (повышение уровня серомукоида и фибриногена, СРБ, РФ). Наибольшее значение имеют результаты иммунологического обследования. При системной склеродермии в крови обнаруживаются склеродермические аутоантитела-маркеры: АТ к Scl-70 и антицентромерные АТ.

Это интересно:  Артротомия коленного, плечевого и других суставов: проведение и реабилитация после процедуры

Среди инструментальных методик для ранней диагностики системной склеродермии наибольшую ценность представляет капилляроскопия ногтевого ложа, позволяющая выявить начальные признаки болезни. Для оценки состояния костной системы проводится рентгенография кистей. С целью выявления интерстициального пневмофиброза целесообразно выполнение рентгенографии и КТ легких. Для исследования ЖКТ назначают рентгенографию пищевода, рентгенографию пассажа бария по кишечнику. Электрокардиография и ЭхоКГ необходимы для выявления кардиогенных поражений и легочной гипертензии. Электромиография позволяет подтвердить миопатические изменения. Для гистологической верификации системной склеродермии проводится биопсия кожи, мышц, почек, легких, перикарда.

Лечение и прогноз системной склеродермии

Лицам, страдающим системной склеродермией, следует избегать стрессовых факторов, вибрации, переохлаждения, инсоляции, контакта с бытовыми и производственными химическими агентами, отказаться от курения и употребления кофеина, приема сосудосуживающих средств. Фармакотерапия, ее дозировки и длительность зависят от клинической формы, активности и скорости прогрессирования заболевания, тяжести висцеральных поражений.

Патогенетическая терапия системной склеродермии проводится с использованием сосудистых, антифиброзных и иммуносупрессивных препаратов. Для предупреждения эпизодов сосудистого спазма и профилактики ишемических осложнений назначаются вазодилататоры (нифедипин, верапамил, дилтиазем, циннаризин и др.), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, пентоксифиллин) и антикоагулянты (гепарин, варфарин). С целью подавления развития системного фиброза используется D-пеницилламин. Противовоспалительная терапия при системной склеродермии включает прием НПВП (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глюкокортикоидов. Препараты данной группы помогают уменьшить признаки воспаления (миозита, артрита, тендосиновита) и иммунологическую активность. Для замедления прогрессирования системного фиброза может применяться метотрексат, циклоспорин, пульс-терапия циклофосфаном.

Симптоматическая терапия при системной склеродермии направлена на уменьшение расстройств пищеварения, сердечной недостаточности, легочной гипертензии. При развитии склеродермического почечного криза назначается каптоприл, эналаприл; в некоторых случаях может потребоваться проведение гемодиализа. Хирургическое лечение – грудная симпатэктомия — показано при осложненной форме синдрома Рейно.

Прогноз при системной склеродермии в целом неблагоприятный. Самая низкая пятилетняя выживаемость (30-70%) ассоциируется с диффузной формой. Предикторами неблагополучного прогноза выступают легочный и почечный синдромы, дебют болезни у пациентов старше 45 лет. Лимитированная форма и хроническое течение болезни имеют более благоприятный прогноз и лучшую выживаемость, при них возможно планирование беременности и благополучное родоразрешение. Пациенты с системной склеродермией подлежат диспансерному учету и наблюдению каждые 3–6 месяцев.

Поражение суставов при системной склеродермии

Системная склеродермия (ССД) — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующего эндартериолита.

Другими словами, системная склеродермия — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.

Суставной синдром наблюдается практически у всех больных, причем у трети из них — как первый симптом заболевания. Суставные проявления могут наблюдаться в виде полиартралгий и утренней скованности. Поражаются главным образом суставы пальцев, запястье, КС, ГСС, поражение обычно симметричное. Отмечена тенденция к более частому, чем при других хронических артритах, вовлечению в патологический процесс 1-х запястно-пястных суставов. Поражение суставов может быть в виде артрита с припухлостью суставов, покраснением, повышением температуры, ограничением движений, но эрозивный артрит развивается редко. Костные эрозии охватывают главным образом шиловидный отросток ульнарной кости или карпометакарпальный сустав. Поражение суставов прогрессирует медленно, но спустя годы могут формироваться сгибательные контрактуры МФС, которые значительно ухудшают функцию кисти. Характерны преимущественно экссудативные или фиброзно-индуративные изменения, приводящие при длительном течении заболевания к деформации суставов и проявляющиеся в виде псевдоартрита или периартрита — с деформацией и контрактурами суставов за счет сухожильно-мышечного аппарата без рентгенологических признаков поражения собственно суставов.

При рентгенологическом исследовании обнаруживаются изменения мягких тканей, остеопороз, чаще эпифизарный, который коррелирует с тяжестью и длительностью заболевания. У 20 % больных могут выявляться эрозии. Такие изменения бывает трудно дифференцировать с изменениями при ревматоидном артрите.

Изменяется также костная структура кисти. В области ногтевых фаланг кистей (реже — стоп) развиваются остеолитические поражения (концевой остеолиз), которые обычно начинаются с ногтевых бугристостей дистальных фаланг пальцев (акроостеолиз). В дальнейшем патологический процесс захватывает всю дистальную, а затем и проксимальную фаланги и частично дистальный эпифиз основной фаланги пальца, что сопровождается укорочением пальцев.

При системной склеродермии также часто поражаются сухожилия. Некоторые больные ощущают скрипящие шумы (шум трения сухожилий) при движении суставов конечностей. Шум трения сухожилий может определяться при пальпации во время движения ЛС, ЛЗС, пальцев, КС и ГСС. Этот симптом связан с отложением фибринозных депозитов на поверхности сухожильных влагалищ и фасций и нередко предшествует изменениям кожи. Поражение сухожилий нередко приводит к формированию сгибательных контрактур. Пораженные сухожилия, особенно сухожилия сгибателей кистей, могут разорваться, что приводит к деформации пальцев и кистей, нарушению их функции.

Некоторые больные системной склеродермией жалуются на слабость мышц, которая чаще является результатом их бездействия при суставных контрактурах. Однако почти 20 % больных имеют первичную миопатию. Меньше всего больные жалуются на слабость в проксимальных отделах мышц конечностей, которая сопровождается электрофизиологическими, биохимическими и морфологическими данными, характерными для ПМ. Эти больные классифицируются различно: как имеющие суставной синдром с миозитом или имеющие суставной синдром при перекрестном синдроме с ПМ.

Характерным для системной склеродермией является кальциноз мягких тканей, чаще локализующийся в кистях (синдром Тибьерже — Вейссенбаха). Он может определяться у 40 % больных, но возникает в среднем через 11 лет течения болезни или 17 лет после появления синдрома Рейно, который может быть первым симптомом системной склеродермии.

В диагностике системной склеродермии и дифференциальной диагностике помогает появление других симптомов, характерных для системной склеродермии, в первую очередь изменения кожи, синдром Рейно. Также можно использовать диагностические критерии системной склеродермии (Гусева Н. Г., 1993).


Диагностические признаки системной склеродермии

  • синдром Рейно;
  • склеродермическое поражение кожи;
  • суставно-мышечный синдром (с контрактурами);
  • остеолиз;
  • кальциноз.
  • базальный пневмосклероз;
  • крупноочаговый кардиосклероз;
  • склеродермическое поражение пищеварительного тракта;
  • острая склеродермическая нефропатия.
  • специфические AHA (анти-СКЛ-70 и антицентромерные антитела).

Книга: Диагностика и лечечние болезней суставов

Навигация: Начало Оглавление Поиск по книге Другие книги — 0

Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД) —диффузное прогрессирующее заболевание соединительной ткани, характеризующееся фиброзно-склеротическим поражением кожи, сосудов, суставов и др.

Этиология и патогенез заболевания окончательно не выяснены, однако усиленное изучение, проведенное в различных научных центрах, позволило получить дополнительные сведения о роли вирусной инфекции и генетической предрасположенности, предопределяющих развитие сложных иммунных и антииммунных нарушений в дальнейшем.

В основе развития ССД лежат три механизма нарушения соединительной ткани: изменение коллагена и гликозаминогликанов, иммунопатология и нейроваскулярный процесс. Некоторые авторы считают, что нейроваскулярный процесс первичен, иммунопатологический — вторичен, а нарушение соединительной ткани третичны по отношению к патогенезу заболевания.

Клиника. Начало заболевания, как правило, постепенное: появляются общая слабость, снижение трудоспособности, субфебрильная температура тела, артралгии. Дебюту болезни предшествуют сосудистые нарушения в виде болезни Рейно. У некоторых больных первыми признаками болезни могут быть поражения пищевода, легких, сердца.

Поражение сосудов при ССД по тяжести клинических проявлений весьма вариабельно. В ранней стадии заболевания обычно наблюдаются только боли различной интенсивности в суставах, чаще симметричной локализации, преимущественно кистей. У части больных боли в суставах выраженные, постоянные, постепенно развиваются мышечные контрактуры. Появление в ранней стадии стойкого экссудативного изменения в суставах, развитие остеопороза костной структуры и деформации суставов затрудняют дифференциацию ССД от ревматоидного артрита. Для склеродермии характерны пролиферативно-фиброзные изменения в суставах уже в ранней стадии процесса и поражение периартикулярных тканей. Фиброзный процесс, охватывающий как суставные, так и внесуставные элементы, способствует развитию контрактур, а затем и фиброзного анкилоза. Изолированное поражение суставов при склеродермии наблюдается исключительно редко, но в ранних стадиях болезни может напомнить изменения при ревматоидном артрите.

Нередко при выраженных поражениях суставов с деформацией их рентгенологически выявляются лишь незначительные изменения костно-хрящевой ткани. При наличии более острых воспалительных признаков с преобладанием экссудативных изменений часто обнаруживается деструкция костной ткани: субхондральный остеопороз, сужение суставных щелей, реже узурация, в поздней стадии процесса возникают анкилозы. По данным 3. Н. Якуповой (1983), у 28 % больных ССД имеется симметричная артралгия, у 26%—деформация межфаланговых суставов, у 22 % — ограничение движений в суставах кистей.

Это интересно:  Артралгия коленного сустава

Поражение кожи при ССД является ведущим симптомом болезни, хотя встречается, особенно в дебюте, не у всех больных. Вначале возникает отечность кожи и подкожной жировой клетчатки, а в дальнейшем индурация и атрофия, преимущественно в области лица, шеи, верхних конечностей. Появляются участки депигментации или гимерпигментации, сухость кожи. Кожа становится истонченной, стянутой, гладкой. На лице можно обнаружить телеангиэктазии и «сосудистые звездочки» (рис. 31). В поздней стадии могут развиваться кожные изъязвления и гангрена. Поражение кожных покровов и ногтей (сухость, деформации и трещины), своеобразная ригидная фиксация пальцев создают характерную картину заболевания (рис. 32).

Рис. 31. Поражение кожи лица при системной склеродермии.

Рис. 32. Характерное поражение суставов кистей при системной склеродермии.

Вовлечение в патологический процесс легких продолжительное время может происходить без клинических проявлений. Фиброзные изменения вокруг бронхов вызывают сужение, которое предрасполагает к присоединению вторичной инфекции. Сочетанное поражение, вероятно, служит причиной появления бронхоэктазий и легочной недостаточности. Рентгенологически обнаруживают диффузный фиброз легочной ткани, кистозные образования, реже бронхоэктазии.

При функциональном исследовании легких выявляется различной выраженности нарушение легочного дыхания, которое опережает появление изменений на рентгенограммах («склеродермическое легкое»). Как показали исследования многих авторов, уже в ранней стадии болезни независимо от клинической формы отмечаются низкие величины жизненной емкости легких. Одновременно вследствие снижения растяжимости легких и увеличения остаточного объема возрастает бронхиальное сопротивление.

При компьютерной томографии достоверные признаки фиброзирующего альвеолита выявляются значительно чаще, чем при рентгенологическом исследовании [Га-шин О. Т. и др., 1985].

Кардиальная патология встречается у 55— 90 % больных. Изменения возникают преимущественно в миокарде (первично некоронарогенный кардиосклероз, который может служить причиной развития сердечной недостаточности). По данным Н. Н. Уваровой и соавт. (1985), в начальной стадии болезни воспалительные изменения в миокарде обнаружены у 80,7%, в сочетании с вальвулитом митрального клапана — у 46,8 % больных. В поздней стадии болезни сердечная недостаточность может наступать вследствие тяжелого поражения легких, которое, по данным некоторых авторов, развивается у 72,2 % больных ССД [Уварова Н. Н. и др., 1985].

Реовазографическое исследование выявляет снижение кровотока преимущественно верхних конечностей, а в поздней стадии признаки капиллярной недостаточности.

Рентгенологически обнаруживается нарушение функции пищевода (снижение кинетики до атонии) и проходимости вплоть до образования сужений в его нижней трети. Наблюдаются также замедление эвакуации и застойные явления.

Кишечный синдром может приобрести острый характер, что нередко ошибочно диагностируется как острый живот.

Почечный синдром также нередко встречается у больных ССД, хотя в большинстве случаев протекает доброкачественно. В первое время определяется гематурия, а затем появляется цилиндрурия; в поздней стадии может развиться почечная недостаточность. Летальный исход чаще всего наступает вследствие поражения почек.

Сосудистые нарушения служат основной причиной развития склеродермической нефропатии. Нарушение функции почек соответствует ультраструктурным признакам поражения микроциркуляторного русла (деструкция эндотелиоцитов, ретикуляция их цитоплазмы).

По характеру клинических проявлений и прогрессирования болезни различают три варианта течения системной склеродермии: 1) острое течение характеризуется быстрым (в течение года) развитием выраженных фиброзных поражений различных органов и систем, часто приводящих к летальному исходу; 2) при подостром течении наблюдаются поражение кожи (отек, индурация), артрит, полисерозит, миозит, висцерит; 3) хроническому течению свойственно развитие вазомоторных нарушений (болезнь Рейно) с последующим поражением кожи, околосуставных тканей, костной ткани (остеолиз) и др.

Лабораторные исследования в дебюте выявляют различные отклонения только у ‘/2—2/з больных. Увеличение СОЭ в пределах 30—50 мм/ч может иметь место у 70 % больных. Отмечаются увеличение содержания аг- и у-глобулинов, наличие антинуклеарного фактора.

Гистологическое исследование биоптатов кожи. Обнаруживаются клеточная инфильтрация с увеличением количества мононуклеаров, отек, фибробластическая пролиферация, фибриноидные изменения. При биопсии синовиальной оболочки выявляются периваскулярная клеточная инфильтрация, фиброз и склероз сосудов.

Диагностика и дифференциальная диагностика. В дебюте, а также при атипшшой форме заболевания диагностика слеродермии значительно затруднена. Кроме особенностей клинического воспаления суставов, необходимо учитывать возможность поражения других органов.

Основными диагностическими критериями склеродермического артрита являются: 1) постепенное начало с развитием характерной клинической картины поражения кистей, 2) маловыраженный воспалительный процесс в суставах; 3) натянутость и сглаженность кожи, атрофия мышц, ограничение движений; 4) поражение кожи лица, шеи (отечность, утолщение и уплотнение с наличием зон гипер- и депигментации); 5) поражение пищевода (нарушение функции, сужение в нижнем отделе)- 6) Тиброзно-кистозное поражение легких с последующим развитием бронхоэктазий; 7) наличие тел в крови; 8) характерные гистологические изменения в биоптатах кожи: слабая воспалительная реакция отек фибробластическая пролиферация

Проводя дифференциальную диагностику ССД следует учитывать такие проявления патологии внутренних органов, как поражение легких с характерной клинико-рентгенологической картиной, склеродермический миокардиосклероз, поражение пищевода (эзофагит), почек (нефрит, склеродермическая почка).

Установлено, что колхицин также оказывает патогенетическое действие на ССД. Обычно назначают 0,5 мг в сутки и постепенно увеличивают дозу до 10 мг в неделю. У большинства больных наступает улучшение с обратным развитием клинических признаков болезни. При высокой активности болезни, быстром прогрессирующем течении рекомендуется лечение иммунодепрессантами (азатиоприн по 150—200 мг в сутки) в течение 2—3 мес.

В последние годы с успехом применяют диметилсульфоксид (ДМСО). Помимо непосредственного воздействия на проницаемость мембраны и деградацию коллагена, данный препарат обладает способностью проводить вазоактивные средства (никотиновая кислота, ангиотрофин) [Балабанова Р. М. и др., 1982]. Назначают также суперэлектрофорез унитиола с димексидом. Установлено, что у всех больных с аллергией на внутримышечное введение унитиола местное применение унитиола и димексида способствовало улучшению: уменьшались боли, отечность и плотность кожи, а также припухлость пораженных суставов; аллергические реакции и другие побочные явления отсутствовали [Гуйда П. П., 1988].

Кортикостероиды занимают ведущее место в лечении больных ССД. Они особенно показаны при выраженных артритах, лихорадке, поражении внутренних органов (интерстициальная пневмония, гломерулонефрит), высоких иммунологических показателях, сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани. Преднизолон назначают по 25—30 мг в сутки, после наступления лечебного эффекта дозу постепенно уменьшают до 5—10 мг в сутки.

С целью уменьшения отека и проницаемости тканей применяют лидазу (гиалуронидаза) по 64—128 УЕ в виде инъекций подкожно вблизи пораженных участков; на курс лечения 12—14 инъекций. При развитии синдрома злокачественной гипертонии рекомендуется лекарственный препарат каптоприл, который быстро приводит к нормализации артериального давления и постепенному уменьшению выраженности признаков болезни Рейно. Сочетание базисной и местной терапии позволяет получить положительный результат значительно быстрее. С этой целью успешно используют электрофорез гиалуронидазы, грязевые аппликации, аппликацию 0,48 % раствора эуфиллина и др., способствующие уменьшению отечности, индурации кожных очагов, улучшению кровообращения.

Стойкие язвенные поражения конечностей служат показаниями к использованию лазерной терапии [Гусева Н. Г. и др., 1988].

Ввиду частого поражения двенадцатиперстной кишки (дискинезия) с вовлечением в процесс других близлежащих органов (желчевыводящие пути, поджелудочная железа) необходимо включить в комплекс лечебных средств препараты, оказывающие воздействие на эту систему. С целью регуляции моторики желудочно-кишечного тракта назначают метоклопрамид, который оказывает действие на интрамуральные холинергические нервы, и центральные ганглии. После применения указанного препарата у половины больных рентгенологически наблюдается нормализация моторики двенадцатиперстной кишки [Гребенев А. А. и др., 1985].

Склеродермия и ревматоидный артрит

Склеродермия — это аутоиммунное заболевание, которое поражает кожу и ткани и классифицируется как тип дегенеративного артрита. Связь между склеродермией и ревматоидным артритом заключается в том, что они оба являются болезнями, которые атакуют соединительные ткани и связаны с болью, отеками и ответами на иммунную систему. Склетодермия аутоиммунного заболевания включает в себя упрочнение кожи и различные точки воспаления внутри и снаружи тела. Ревматоидный артрит, в сравнении, также включает воспаление, но включает боль в суставах и соединительных тканях, а не распространяется на кожу.

Почитать про обострение ревматоидного артрита можно по ссылке https://www.kletca.ru/obostrenie-revmatoidnogo-artrita.htm

При нахождении связи между склеродермией и ревматоидным артритом важно сравнить различия в заболеваниях. Склеродермия является менее распространенной формой артрита, даже менее распространенной, чем ревматоидный артрит, и включает в себя остывание кожи и случайное опухание и рубцевание кожи. Склеродермия также включает заболевание кровеносных сосудов из-за хронического воспаления в кровеносных сосудах. Не существует известной причины склеродермии, из-за которой трудно вылечить болезнь, но ее обычно лечат так же, как ревматоидный артрит.

Это интересно:  Капустный лист при артрозе коленного сустава

Боли и отеки суставов

С другой стороны, ревматоидный артрит включает боль и отек суставов и соединительных тканей в организме. Это аутоиммунное заболевание смущает иммунную систему, которая затем атакует здоровые ткани. Воспаление происходит в синовиальной мембране суставов, образуя массу, называемую паннусом. Как самая изнурительная и болезненная форма артрита, ревматоидный артрит может вызвать усталость и мышечные потери, а также изменения в легких и глазах.

Связи между склеродермией и ревматоидным артритом включают соединительные ткани и области тела, в которые они воздействуют, а также способы лечения заболеваний в медицинских условиях. И склеродермия, и ревматоидный артрит связаны с изменениями в коже и кровеносных сосудах и всегда сопровождаются воспалением в организме и на теле. В настоящее время нет известной причины склеродермии или ревматоидного артрита, что затрудняет их лечение, но их лечение относительно одинаково. Обе болезни лечатся для уменьшения воспаления, а также для максимально эффективного заживления соединительных тканей.

Склеродерму и ревматоидный артрит можно лечить комбинацией лекарств и методов лечения. Много раз ревматоидный артрит лечится антибиотиками и сочетанием упражнений и противовоспалительных препаратов для уменьшения боли в суставах. Склеродерму также можно лечить с помощью этих методов, но также могут включать препараты для подавления чрезмерно активной иммунной системы. Эта форма лечения, однако, может также увеличить заболевания в различных органах тела, что делает его противоречивая форму лечения.

Артрит Победим!

Всё об артрите и других заболеваниях суставов

Склеродермия — причины, симптомы, диагностика, лечение

Что такое склеродермия?

Склеродермией – что в переводе с древнегреческого буквально означает «твердая кожа» – поражены около 300,000 жителей Соединенных Штатов. Это состояние не обладает контагиозным характером, а также не отличается инфекционной природой либо развитием в виде злокачественных образований. Для указанной патологии характерны два состояния – склеродермия определенной локализации либо системный склероз.

Локализованная склеродермия

Данное состояние, в основном, поражает кожу, но также способно влиять на такие образования под кожным покровом как жировая, соединительная, мышечная и костная ткани. Склеродерма локализованной природы чаще встречается у детей. Среди взрослых пациентов указанная патология в большей мере распространена среди женщин, чем у мужчин. Развитие заболевания чаще всего встречается у людей в возрасте от 20 до 50 лет.

Выявлены два типа локализованной склеродермии:

  • Линейная.Этот тип заболевания сопровождается утолщениями кожи в виде линий или полос, для которых типична локализация в зоне рук, ног или головы. Линейная склеродермия может спровоцировать глубокие повреждения тканей (изъязвление кожных покровов).
  • Бляшечная.Для данного типа характерны появления одного или нескольких пятен овальной формы с ригидной кожей и более светлой либо темной пигментацией.

Системный склероз

Это состояние способно поражать различные части и системы тела, такие как кожа, кровеносные сосуды, органы пищеварительного тракта, сердце, легкие, почки, мышцы и суставы. Изменения, связанные с системным склерозом, наблюдаются у 30% пациентов со склеродермией. Системный склероз принято подразделять на лимитированный (очаговый) и диффузный.

Лимитированная склеродерма. Поражает кожу лица, рук и пальцев на них, пальцев ног и самих ног. У многих пациентов первыми симптомами системного склероза являются синдром Рейно и опухание пальцев – они могут появиться за несколько лет до развития других проявлений болезни. В случаях, когда затронуты внутренние органы, данная разновидность склеродермии может иметь смазанную симптоматику. Однако у части больных синдром Рейно, нарушения работы желудочно-кишечного тракта и поражения легких наблюдаются в острой форме. Еще одним проявлением очаговой склеродермы у некоторых пациентов является КРЕСТ (CREST)-синдром. Название этого проявления болезни является аббревиатурой, объединяющей первые буквы из названий пяти состояний, объединенных синдромом: кальциноз, [синдром] Рейно, эзофагеальная (пищевода) дисфункция, склеродактилия (поражение пальцев рук) и телеангиэктазия (расширение поверхностных сосудов).

Диффузная склеродерма. Утолщения кожи множественной локализации. Изменения эпидермиса способны затронуть любую часть тела, но чаще распространяются руки, бедра, грудь, живот и лицо. Они могут сопровождаться ограничением гибкости, зудом и болезненностью. Диффузная склеродермия способна поражать кровеносные сосуды, сердце, суставы, мышцы, пищевод, кишечник и легкие, причем степень вовлеченности этих органов и систем в патологическое состояние может заметно варьироваться. На фоне нелеченой дисфункции почек возможно развитие гипертонии. Основной причиной смертности при склеродермии являются осложнения, связанные с легкими. В редких случаях системный склероз сопровождается поражением только внутренних органов, не затрагивающим кожу.

Причины склеродермии

Причины развития склеродермы неизвестны. Считается, что это – заболевание аутоиммунной природы, то есть в его основе лежит аномальная реакция, при которой защитная система организма угнетает работу органов и систем собственного тела. Учеными установлено, что у пациентов со склеродермией наблюдается перепроизводство коллагена – ключевого компонента соединительной ткани. Избыточное депонирование коллагена приводит к уплотнению кожи и нарушениям работы внутренних органов.

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии могут иметь различный характер и частично зависят от типа заболевания. Они включают:

  • Отложения кальция под кожей (кальциноз), которые иногда могут ее повреждать, а вскрытие таких очагов сопровождается выделением белого или крошковатого экссудата
  • Проблемы с пищеварением, в том числе угнетение моторики пищевода, которое может сопровождаться ощущением застревания пищи; заброс кислоты из желудка в пищевод; запор
  • Сухость в полости рта, глаз, кожи или вагинальная сухость, вызванная уменьшением выделений из влагосодержащих желез
  • Кардиопатии, такие как аритмия, сердечная недостаточность, воспаление сердечной оболочки (перикардит) и скопление жидкости в ней.
  • Нарушения работы почек, которые могут спровоцировать повышение кровяного давления, а иногда – почечную недостаточность
  • Такие проблемы с легкими как рубцевание ткани в них или повышение кровяного давления в артериях, питающих легкие (легочная артериальная гипертензия)
  • Ригидность, опухание, гиперемия и болезненная чувствительность к прикосновениям в суставах
  • Мышечная слабость, часто локализованная в верхней части рук или бедрах
  • Синдром Рейно – состояние, при котором снабжение кожи кровью сокращается как реакция на низкую температуру или эмоциональный стресс; при этом кожа пальцев рук и ног синеет
  • Утолщение кожи на пальцах (склеродактилия), которое затрудняет их сгибание и разгибание
  • Изменения кожных покровов: затвердевание и утолщение, а также блеск кожи или выпадение волос в пораженном участке
  • Телеангиэктазия – расширение мелких кровеносных сосудов, заметное на фоне кожи в виде сосудистой сетки или звездочек

Диагностика склеродермии

Для постановки диагноза врачу потребуется провести опрос относительно истории болезни, провести физический осмотри назначить ряд лабораторных исследований, а также биопсию тканей кожи (процедура, входе которой производится забор образца или образцов тканей с последующим изучением материала под микроскопом).

Лечение склеродермии

Склеродерму невозможно излечить, однако имеется ряд методик, которые способствуют устранению симптоматики заболевания. Они объединяют медикаментозную терапию и коррекцию образа жизни. Поскольку проявления болезни могут значительно варьироваться у различных пациентов, варианты лечения также разнообразны. Основным специалистом в команде лечащих врачей, вероятно, будет ревматолог. Возможно также привлечение медиков, профильными направлениями работы которых являются: лечение кардиопатий, заболеваний почек, кожи, легких, зубов и желудочно-кишечного тракта, развитие которых вероятно при склеродермии.

Индивидуальная организация лечения склеродермии

Один из лучших способов справиться с проявлениями заболевания – активное осознанное участие пациента в лечении и соответствующая коррекция образа жизни.

Статья написана по материалам сайтов: www.krasotaimedicina.ru, medbe.ru, med-tutorial.ru, health-ambulance.ru, artritpobedim.ru.

»

Помогла статья? Оцените её
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Загрузка...
Добавить комментарий

Adblock detector