Клинодактилия пальца кисти: причины, лечение, фото мизинца после операции

Пороками развития кисти или верхней конечности называется любая деформация на верхней конечности с которой ребенок рождается на свет. Конечно иногда порок развития можно увидеть при ультразвуковом исследовании (УЗИ) во время беременности, но чаще появление ребенка с врожденной патологией становится неожиданностью для родителей.

Точную причину рождения ребенка с деформацией верхней конечности назвать сложно, но в настоящее время общепризнанными считаются две причины:

1. Генетический синдром – генетическая информация с заложенной в ней «ошибкой» передается от одного из родителей к ребенку. При этом у родителя или даже у нескольких поколений до этого, «порочный» ген мог находится в спящем состоянии, а у ребенка он стал «активным» и реализовал заложенную в нем информацию в виде порока развития. В дальнейшем возможно продолжение наследования порока.

2. Спонтанные пороки развития – не связаны с наследственностью, «ошибки» возникают в процессе формирования ребенка в утробе матери. К 4-й недели беременности размеры плода сопоставимы с размерами рисового зернышка, но уже в это время на поверхности «зернышка» появляются маленькие бугорки, из которых начинают развиваться верхние конечности. К 8-й неделе малюсенькая ручка уже имеет все основные отделы взрослой руки. Именно этот период – с 4 по 8 неделю- является самым критичным для верхней конечности. Любые внешние причины могут вызвать ошибку при формировании отделов руки. Наиболее частыми причинами являются перенесенные в критический период инфекционные заболевания. При спонтанных пороках развития шансы на повторение патологии у следующего ребенка или в последующих поколениях малы и не отличаются от таковых в любой здоровой семье.

Основные виды врожденных пороков развития кисти и верхней конечности.

Полидактилия (удвоение пальца, добавочный палец, шестипалось**) – порок при котором на кисти более пяти пальцев. Наиболее часто удвоение затрагивает первый – большой – палец. Чуть менее редко встречается добавочный пятый палец – мизинец. Удвоение центральных пальцев наиболее редкая форма полидактилии.

Клинодактилия (кривой палец, изогнутый палец**) – проявляется кривизной пальца чаще всего на уровне средней фаланги и наиболее часто поражает пятый палец – мизинец. В большинстве случаев вызывает только косметический дефект и оперативное лечение производится исключительно из эстетических соображений.

Стенозирующий лигаментит (болезнь Нотта, щелкающий палец) – наверное самая распространенная патология, с которой сталкиваются детские кистевые хирурги. При этом заболевании палец (чаще всего первый – большой) при активных движениях сгибается и разгибается с щелчком, а потом перестает разгибаться вообще. При движениях пальца по его ладонной поверхности пальпируется веретенообразное утолщение, двигающееся вдоль пальца при его сгибании и разгибании – патологическое утолщение на сухожилии сгибателя, которое и является причиной патологии.

Брахидактилия и эктродактилия (короткие пальцы**) – врожденные недоразвития пальцев кисти, сопровождающиеся их укорочением вплоть до полного отсутствия. Различаются тем, что при брахидактилии сохранены, как правило, ногтевые пластинки. И та и другая патология часто сочетаются с синдактилией и называются уже симбрахидактилия и эктросиндактилия.

Брахиметакарпия – укорочение пястных костей- проявляется в укорочении пальца, при сжатом кулаке заметно западение одной из «костяшек» кулака. Поражаются только третья, четвертая и пятая пястная кости в различных сочетаниях. Зачастую патология двусторонняя, могут поражаться и плюсневые кости стоп – брахиметатарзия.

Камптодактилия – врожденная сгибательная контрактура пальцев, чаще всего пятых – мизинцев. Палец находится в положении сгибания различной степени и не разгибается ни активно, ни пассивно. По ладонной поверхности часто отсутствует складки, а кожа натягивается в виде «паруса».

Гипоплазия первого пальца – порок при котором большой палец может как быть укорочен и истончен, так и «висеть» на тонкой кожной ножке или отсутствовать полностью. В большинстве случаев сочетается с лучевой косорукостью.

Врожденные перетяжки – порок, который может иметь абсолютно любую локализацию – пальцы, предплечье, голень, бедро и т.д. Внешне выглядит как борозда на конечности от туго завязанной тонкой нити.

Конкресценция (сращение) пястных костей – порок при котором два пальца находятся на одной общей пястной кости. Внешне проявляется снижением ширины ладони, сужением межпальцевого промежутка и часто содружественными движениями пальцев в пястно – фаланговом суставе.

Расщепление (клешня краба и т.д.**) – порок при котором кисть выглядит действительно «расщепленной» на две части. Часто поражение двустороннее и затрагивает стопы.

Лучевая косорукость – недоразвитие лучевой кости вплоть до ее полного отсутствия. Внешне проявляется наклоном кисти в сторону большого пальца, укорочением предплечья.

Локтевая косорукость – обратный лучевой косорукости порок, при котором недоразвита локтевая кость и кисть наклонена в сторону мизинца. Часто сопровождается вывихом головки лучевой кости в локтевом суставе.

В статье рассмотрены далеко не все возможные варианты врожденной патологии кисти и верхней конечности, а наиболее часто встречаемые. Их краткое описание приведено с ознакомительной целью, более подробное описание и варианты лечения будут рассмотрены в следующих статьях. Наиболее полную информацию касательно патологии своего ребенка возможно получить на консультации у специалиста по врожденной патологии кисти у детей. Такую консультацию при любом пороке развития верхней конечности необходимо получить в первые месяцы после рождения ребенка, а не откладывать ее на возраст 5 – 6 лет, как иногда рекомендуется.
Часто результат лечения зависит и от возраста, в котором выполнена операция. *

*Информация в статье представлена исключительно в ознакомительных целях, не является рекламой и и не преследует целей продвижения медицинских услуг.

**Приведенные курсивом в скобках названия патологий в основном являются обывательскими и жаргонными, часть из них не должна использоваться для обозначения врожденных пороков развития.

Заварухин Владимир Иванович, научный сотрудник отделения реконструктивной микрохирургии и хирургии кисти

Ортопедия и травматология
Детский ортопедический институт Г.И. Турнера
Остеосинтез академика Г.А. Илизарова

Дефекты, характеризующиеся нарушением количественных соотношений на верхней конечности, в сторону увеличения, на первом пальце – трехфалангизм 1 пальца.

д.м.н. профессор ШВЕДОВЧЕНКО И.В.

травматология и ортопедия (том 2).

ФГУ «Санкт-Петербургский научно-практический центр медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации инвалидов имени Г. А. Альбрехта Федерального медико-биологического агенТства»

Под данным вариантом порока развития понимается наличие на первом луче, в норме являющимся двухфаланговым, дополнительной средней фаланги.
Целесообразно выделение трех основных вариантов патологии.
Псевдотрехфалангизм большого пальца – имеется клинодактилия на уровне межфалангового сустава со значительным ограничением объема движений в последнем, рентгенологически определяется значительно увеличенный в размерах эпифиз клиновидной формы (рис.022), который и обуславливает указанную деформацию.

Брахимезофалангеальная форма трехфалангизма – при указанном варианте трехфалангизма дополнительная средняя фаланга может быть треугольной формы, вызывая клинодактилию на уровне дистального межфалангового сустава, при более выраженной деформации – имеет вид трапеции (рис.023).


Рис. 023. Варианты брахимезофалангеальной формы трехфалангизма большого пальца кисти.

Долихофалангеальная форма трехфалангизма – дополнительная средняя фаланга близка по форме средней фаланге центральных лучей, в данной ситуации имеется четкая зависимость размеров фаланги и степени недоразвития мышц возвышения большого пальца.


Рис. 024. Долихофалангеальная форма трехфалангизма большого пальца кисти, приниципиальное отличие от брахимезофалангеальной формы – наличие эпифиза 1 пястной кости, расположенного дистально и минимальный объем движений в первом запястно-пястном суставе.

При этом указанная форма порока может наблюдаться в изолированном виде (рис. 024), либо сочетаться с гипоплазией или полидактилией (рис. 025).


Рис. 025. Долихофалангеальная форма трехфалангизма первого пальца кисти в сочетании с гипоплазией ( A,B) и полидактилией (C,D)

Рис. 026. Врожденный порок развития верхней конечности при дефекте, характеризующемся нарушением количественных соотношений «mirror-hand» — удвоение локтевой кости и радиальных лучей кисти.

Рентгенологически определяется симметричное удвоение локтевой кости, причем последняя, расположенная в области проекции лучевой, при попытке активного сгибания упирается локтевым отростком в ямку «венечного отростка».

Реконструктивные операции при псевдотрехфалангизме большого пальца кисти.
При указанной форме порока развития вмешательство проводят следующим образом.
Из разреза по тыльно-радиальной поверхности кисти выделяется увеличенный в размерах эпифиз ногтевой фаланги, смещается в сторону сухожилие разгибателя. Тщательно идентифицируется зона роста, после чего производится клиновидная резекция с основанием клина, обращенным радиально (рис. 076).


Рис. 076. Корригирующая остеотомия в области эпифиза ногтевой фаланги при псевдотрехфалангизме. А. вид большого пальца до вмешательства, В. cхема клиновидной резекции эпифиза, C. вид кисти после операции.

Реконструктивные операции при брахимезофалангеальной форме трехфалангизма.
При данной форме порока развития можно выделить две основные группы операций, показания к которым определяются возрастом ребенка и размерами дополнительной средней фаланги.
В случаях, когда дополнительная средняя фаланга имеет треугольную форму, отсутствует инконгруэнтность суставных поверхностей ногтевой и основной фаланг, возраст ребенка не превышает года – возможно простое удаление дополнительного сегмента.
При выраженном несоответствии суставных поверхностей показана клиновидная резекция (рис. 077), проводимая по следующим правилам.
Из разреза по тыльно-радиальной поверхности большого пальца выделяется и смещается в сторону сухожилие разгибателя, вскрывается капсула сустава, с суставной поверхности ногтевой фаланги аккуратно снимается хрящевая поверхность. Далее резецируется дистальная половина средней фаланги, указанные поверхности сопоставляются и фиксируются спицей.
Основная опасность при выполнении указанного вмешательства – повреждение зоны роста ногтевой фаланги, поэтому при манипуляциях в данной зоне требуется предельная осторожность.


Рис. 077. Устранение клинодактилии при брахимезофалангеальной форме трехфалангизма. А-рентгенограмма кисти до операции, В-схема резекции клиновидной средней и части эпифиза ногтевой фаланг, С-рентгенограмма кисти через 4 недели после вмешательства.

В тех случаях, когда средняя фаланга имеет трапециевидную форму, вмешательство проводится идентичным образом, увеличивается лишь объем и протяженность резекции (рис.078), вместе с тем не приводящий к появлению избытка мягких тканей.

Реконструктивные операции при долихофалангеальной форме трехфалангизма большого пальца кисти.


Рис. 079. Схема кожных разрезов при выполнении операции поллицизации.

Это интересно:  Дэнас для суставов: лечение, показания, как использовать

На тыльной поверхности планируемого к переносу сегменты выкраиваются два треугольных лоскута, на ладонно-радиальной поверхности кисти у ее основания – языкообразный лоскут. Разрез на ладонной поверхности пальца соединяется с вершиной языкообразного лоскута (рис. 079).
Выделяются тыльные пальцевые вены, ладонные сосудисто-нервные пучки (рис. 080), интрафасцикулярно расщепляется общий ладонный пальцевой нерв 2-3 пальцев, дистальнее развилки пересекается ветвь общепальцевой артерии к 3-му пальцу.


Рис. 080. Этапы выполнения операции поллицизации – выделение тыльных пальцевых вен и ладонных сосудисто-нервных пучков, отделение межкостных мышц, отсечение эпифиза пястной кости

От диафиза пястной кости отделяются межкостные мышцы, сухожилия разгибателей пересекаются над пястно-фаланговым суставом.
Эпифиз пястной кости отделяется от диафиза по зоне роста, после чего выполняется резекция дистальных 2/3 последнего. Дистальный конец пястной кости ротируется на уровне запястно-пястного сустава в ладонно-радиальную сторону, на его конец перемещается отделенный ранее палец и фиксируется спицами в положении оппозиции (рис. 081). Сухожилия разгибателей сшиваются с укорочением, равным величине резекции пястной кости, к их боковым поверхностям подшиваются отделенные ранее межкостные мышцы.


Рис. 081. Фиксация пальца, перемещенного в позицию первого луча и состояние кисти к моменту окончания вмешательства.

С помощью выкроенных ранее лоскутов формируется основание созданного большого пальца, а также его возвышение.
При долихофалангеальной форме трехфалангизма в сочетании с полидактилией также производится операция поллицизации, выбирая для данной цели наиболее развитый с анатомической и функциональной точек зрения сегмент (рис. 082).


Рис. 082. Долихофалангеальная форма трехфалангизма большого пальца кисти в сочетании с полидактилией и лучевой косорукостью. А- рентгенограмма предплечья и кисти до лечения. В – рентгенограмма после устранения косорукости, полидактилии и трехфалангизма.

В ситуации сочетания долихофалангеальной формы трехфалангизма с гипоплазией выполняется резекция проксимального межфалангового сустава большого пальца (рис. 083), при необходимости вторым этапом отведение и противопоставление первого луча и оппонирующая пластика (см. раздел гипоплазии).


Рис. 083. Устранение клинодактилии и сгибательной контрактуры большого пальца при сочетании трехфалангизма и гипоплазии: А-рентгенограмма кисти до лечения, В-схема резекции проксимального межфалангового сустава, С-рентгенограмма кисти после вмешательства

Ликвидация дефектов, обусловленных нарушением количественных соотношений на верхней конечности (предплечья).

Реконструктивные операции при удвоении локтевой кости.

Основной проблемой при удвоении локтевой кости – деформации, которая во всех случаях сочетается с трехфалангизмом и полидактилией большого пальца кисти (рис.084) и в мировой литературе обозначается термином «mirror-hand», является положение предплечья в состоянии разгибания в локтевом суставе под углом 180 градусов, отсутствие активного и пассивного сгибания, что делает практически невозможным пользование данной конечностью.
Таким образом, задачей хирургического лечения при указанной патологии является достижение активного сгибания до угла, как минимум 60 градусов.
При оперативным вмешательстве первый разрез проводится по задней поверхности локтевого сустава в области проекции дистальной трети плеча.
Из окружающих мягких тканей выделяется и удлиняется сухожильная часть трехглавой мышцы ( рис. 085).
Проводится капсулотомия локтевого сустава, при этом, как правило удается увеличить сгибание не более, чем на 20 градусов.
Второй разрез выполняется по передней поверхности локтевого сустава. Идентифицируются и смещаются в сторону основные сосудисто-нервные пучки.


Рис. 084. Фото и рентгенограммы верхней конечности у ребенка с удвоением локтевой кости, сочетающейся с полидактилией и трехфалангизмом большого пальца, полное отсутствие активных движений в локтевом суставе, пассивные возможных в пределах 15 градусов.

Вскрывается капсула локтевого сустава, от места прикрепления к «локтевой» кости отсекается сухожильная часть двухглавой мышцы плеча (рис. 085)


Рис. 085. Этапы мобилизации локтевого сустава при удвоении локтевой кости – удлинение трехглавой мышцы плеча, моделирующая резекция мыщелка плечевой кости по передней поверхности.

Выполняется резекция выступающей части локтевой кости по передней поверхности, после чего планируется вмешательство на мыщелке плеча.
При ревизии по центру последнего обнаруживается костно-хрящевой выступ, который можно трактовать, как слияние медиальных валов двух блоков плечевой кости, соответствующих двум локтевым костям. Выполняется моделирование мыщелка по передней поверхности, после чего становится возможным сгибание до угла 45 градусов (рис.086).


Рис. 086. Вид верхней конечности к моменту окончания оперативного вмешательства, возможно сгибание в локтевом суставе до угла 45 градусов.

Сшивается удлиненное сухожилие трехглавой мышцы, восстанавливается точка прикрепления двухглавой, послойно ушивается рана. Разработка движений в локтевом суставе начинается через 3-4 для после операции.

Клинодактилия пальца кисти: причины, лечение, фото мизинца после операции

а) Клешневидная кисть (центральная дисплазия). При истинной клешневидной деформации кисти последняя имеет V-образную форму (клешни) и может сопровождаться отсутствием одного или нескольких пальцев, поперечными костными перемычками или синдактилией ограничивающих зону расщепления пальцев, сужением первого межпальцевого промежутка. Нередко можно наблюдать семейный характер данной аномалии (аутосомно-доминантный тип наследования), она может быть односторонней и двусторонней, может сочетаться с «клешневидной стопой».

Также у пациентов можно наблюдать такие аномалии, как заячья губа, расщепление твердого неба и пороки сердца. Аномалию необходимо отличать от т.н. «атипичной клешневидной кисти» (синбрахидактилии), которая не является наследственной и не сопровождается другими аномалиями.

Оперативное лечение отличается достаточной сложностью и заключается в закрытии дефекта кисти, реконструкции первого межпальцевого промежутка и в ряде случаев в коррекции других аномалий развития пальцев кисти. Избытки кожи, образованные в ходе закрытия дефекта, можно использовать для пластики первого межпальцевого промежутка.

б) Межсегментарная дисплазия. Это очень редкая форма дисплазии, заключающаяся в отсутствии того или иного сегмента верхней конечности, при котором, к примеру, кисть или предплечье могут начинаться непосредственно от туловища или кисть может прикрепляться к плечевой кости. Данная аномалия, известная также под названием фокомелия, может поражать несколько конечностей и сочетаться с аномалиями лицевого черепа.

Оптимальных способов лечения, за исключением изготовления наиболее приемлемого с косметической точки зрения протеза, не существует.

в) Синдактилия. Синдактилия является наиболее распространенной врожденной мальформацией кисти (частота 1:2000 живых новорожденных). Аномалия может быть простой (только мягкотканное сращение) и комплексной (мягкотканное и костное сращение), полной (сращение всего межпальцевого промежутка) и неполной (межпальцевой промежуток частично сохранен).

Легко выраженная неполная синдактилия центральных пальцев лечения может не требовать. Лечение полной синдактилии заключается в разделении сросшихся образований и кожной пластике. При поражении нескольких пальцев (акросиндактилия) во избежание проблем с кровоснабжением пальцев за один раз вмешательство необходимо выполнять только на одном межпальцевом промежутке. При поражении крайних пальцев (большой и указательный, безымянный и мизинец) в процессе роста может формироваться прогрессирующая деформация пальцев, поэтому в таких случаях показана ранняя хирургическая коррекция.

г) Синостоз. Нарушение в эмбриональном периоде процесса сепарации отдельных костей может приводить к срастанию нормально сформированных костей или суставов. Эта аномалия может локализоваться на любом уровне от пальцев кисти до плеча, может быть продольной (например, плечелоктевой синостоз) или поперечной (проксимальный лучелоктевой синостоз или коалиции костей запястья). Аномалия может быть изолированной или являться частью более распространенных врожденных пороков развития.

При отсутствии выраженных функциональных нарушений оперативное лечение не показано. При нарушении важных в функциональном отношении движений (например, некомпенсированная потеря ротации предплечья при проксимальном лучелоктевом синостозе или анкилоз локтевого сустава) может быть показана остеотомия и реконструкция конечности с целью создания более благоприятного в функциональном отношении положения. Коалиции костей запястья обычно лечения не требуют.

д) Камптодактилия. «Крючковидный палец» — это сгибательная деформация проксимального межфалангового сустава обычно пятого пальца. Аномалия может быть изолированной или являться частью более распространенных пороков развития. Она может быть наследственной или носить спорадический характер, в двух третях случаев деформация двусторонняя.

Все деформации можно разделить на две группы: к первой относятся деформации, диагностируемые в младенческом возрасте и встречающиеся одинаково часто у мальчиков и девочек, ко второй группе — деформации, диагностируемые в подростковом возрасте в основном у девочек. При подобных деформациях нередко можно наблюдать аномальное прикрепления мышц (обычно одной из червеобразных мышц), головка проксимальной фаланги пальца на рентгенограмме может иметь характерный внешний вид.

Основным методом лечения является этапное шинирование пальца. При выраженной деформации или значительном ограничении повседневной активности может быть показано оперативное лечение. Некоторые хирурги рекомендуют при таких деформациях выполнять релизы мягких тканей и перемещение мышц, однако результаты таких операций неоднозначны. При наличии костного блока, ограничивающего разгибание межфалангового сустава показана корригирующая остеотомия.

е) Клинодактилия. В этой ситуации развивается деформация пальца во фронтальной плоскости (в лучевую или локтевую сторону), что чаще всего обусловлено изменением формы средней фаланги пальца — т.н. деформацией «дельта», при которой наблюдается искривление эпифиза фаланги. Поскольку данная деформация часто встречается в составе более распространенных пороков развития, ребенка всегда необходимо прицельно обследовать для исключения других врожденных аномалий развития. При тяжелых деформациях может быть показана корригирующая остеотомия с костной пластикой.

Клинодактилию следует отличать от синдрома Кир-нера, при котором наблюдается аналогичная деформация дистальной фаланги мизинца. Последняя обычно наблюдается у подростков, лечение ее аналогично лечению клинодактилии.

ж) Удвоение пальца. Полидактилия может характеризоваться наличием дополнительных пальцев с лучевой стороны кисти (преаксиальная), с локтевой стороны кисти (постаксиальная) или в центральной части кисти.

Одной из наиболее распространенных аномалий развития кисти является удвоение мизинца. Нередко она является наследственной и наиболее часто встречается среди представителей негроидной расы. Нередко добавочный палец оказывается фиксированным к кисти только кожно-сосудистым лоскутом и его резекцию можно выполнить в условиях местной анестезии, проще сделать это до достижения ребенком 4-месячного возраста. При удвоении пальца целиком или его отдельных фаланг удаление добавочного пальца и необходимые реконструкции мягких тканей выполняют как обычную операцию в несколько более позднем возрасте.

Удвоения большого пальца и центральных пальцев кисти встречаются очень редко и требуют более серьезного реконструктивного вмешательства на фалангах, сухожилиях и мягких тканях пальцев. Даже при небольшом и незначительном с виду добавочном первом пальце к оперативному лечению следует относиться с максимальной серьезностью, поскольку даже в такой ситуации может понадобиться непростая реконструкция сухожилий этого пальца.

Рудиментарный лишний палец у новорожденного ребенка

з) Гиперплазия отдельных сегментов пальца. Макродактилию необходимо отличать от других заболеваний, при которых наблюдается увеличение размеров пальцев (нейрофиброматоз, множественный энхондроматоз, сосудистые мальформации). Выделяют две формы заболевания: статическую (имеет место уже при рождении ребенка, палец растет пропорционально другим пальцам кисти) и прогрессирующую (палец начинает увеличиваться в раннем детстве, рост его опережает другие пальца и характеризуется непропорциональностью, что приводит к девиации этого пальца).

Это интересно:  Заболевания суставов пальцев рук

Аномалия встречается достаточно редко, в большинстве случаев она односторонняя, чаще поражаются (в порядке частоты) указательный, средний, большой, безымянный пальцы и мизинец. Нередко также увеличиваются в размере ветви срединного и локтевого нерва, может наблюдаться их компрессия.

Хирургическая коррекция отличается исключительной сложностью и чаще всего малоэффективна.

Она включает иссечение избытка мягких тканей, эпифизиодез (на этапе, когда палец достигает размера пальца взрослого человека), иссечение и пластику нервных стволов. Наилучшим вариантом оперативного лечения может оказаться ампутация, однако при этом необходимо помнить, что соседние пальцы также могут подвергаться трансформации и «начинать расти».

и) Гипоплазия отдельных сегментов пальца. Гипоплазия пальцев кисти (брахидактилия) встречается достаточно часто и может быть проявлением системных наследственных синдромов (например, синдрома Шерешевского-Тернера). Гипоплазия может проявляться поражением единственной кости, пальца или целой конечности.

Гипоплазия большого пальца кисти может встречаться в виде легкой и не требующей какого-либо лечения формы и в виде тяжелого недоразвития фаланг пальца и пястной кости с выраженной нестабильностью пальца, иногда палец может отсутствовать вовсе. При наличии функционального первого запястно-пястного сустава может быть показана реконструкция первого межпальцевого промежутка и локтевой коллатеральной связки или противопоставление первого пальца. Если этот сустав отсутствует, обычно показана поллицизация указательного пальца (если этот палец нормально развит).

к) Синдром сдавливающего кольца. Считается, что причиной данных аномалий является разрыв амниотической оболочки на ранних этапах эмбрионального развития, в результате которого на том или ином участке оболочки формируются кольца, сдавливающие развивающийся эмбрион. Часто в подобных ситуациях наряду с аномалиями развития кисти наблюдаются и другие пороки развития (например, косолапость).

При рождении у ребенка обычно отмечают наличие локализованной «странгуляции», чаще всего в области указательного пальца, палец дистальнее зоны странгуляции может быть болезненным, отечным и цианотичным, иногда в подобных случаях может вставать вопрос об ампутации. В более легких случаях следствием внутриутробного сдавления сегмента может быть замедление его роста.

Лечение заключается в иссечении сдавливающего кольца и мягкотканной реконструкции в виде Z-пластики мягких тканей.

Деформация Маделунга:
(а) Обратите внимание на выступающую головку локтевой кости и изменение положения лучевой кости.
(б) Характерная рентгенологическая картина—увеличение угла наклона суставной поверхности лучевой кости и (в) подвывих головки локтевой кости.

л) Деформация Маделунга. Эта деформация, которая может быть как врожденной, так и посттравматической, характеризуется искривлением дистального отдела лучевой кости под углом, открытым в ладонную сторону, лучевая кость увлекает за собой запястье и кисть, локтевая кость при этом оказывается значительно выстоящей в тыльную сторону. Врожденная деформация может быть изолированной или являться частью более распространенных пороков развития.

Деформация обычно присутствует уже при рождении ребенка, однако ее редко замечают до достижения ребенком возраста 10 лет, после которого вследствие ускорения роста деформация начинает прогрессировать до тех пор, пока не закончится созревание скелета. Функция конечности обычно не страдает.

При тяжелой деформации может быть показано укорочение дистального конца локтевой кости, которое иногда комбинируют с корригирующей остеотомией лучевой кости. В некоторых случаях (при посттравматических деформациях у детей, вызванных формированием ограничивающего возможности роста костного мостика между эпифизом и метафизом) альтернативным вариантом может быть резекция этого костного мостика и замещение зоны резекции жировой тканью во избежание формирование в этом месте нового костного мостика.

м) Врожденный согнутый большой палец. Новорожденные с этой аномалией постоянно удерживают большие пальцы кисти в положении сгибания, прижимая их при этом остальными пальцами. Аномалия скорее всего обусловлена слабостью или отсутствием сухожилий-разгибателей пальца, в тяжелых случаях дополнительным компонентом деформации являются сгибательные контрактуры межфалангового и пястно-фалангового суставов. Деформация может встречаться изолированно или являться частью других врожденных синдромов.

Диагноз, однако, необходимо установить до достижения ребенком трехмесячного возраста, поскольку подобное удерживание большого пальца остальными пальцами для новорожденных является нормальным.

Лечение заключается в этапном шинировании пальца, при его неэффективности показано перемещение сухожилий.

н) Врожденный щелкающий большой палец. Это состояние необходимо отличать от описанного выше согнутого большого пальца. Щелкающий палец скорее всего не является истинным врожденным состоянием, однако может развиваться в течение первых нескольких месяцев жизни. Щелкающий палец, по-видимому, является проявлением тендовагинита сухожилия длинного сгибателя пальца. У основания большого пальца может пальпироваться утолщенное сухожилие или небольшой узелок в его толще (узел Нотты (Notta)).

Состояние обычно разрешается самостоятельно, однако если к началу второго года жизни этого не произошло, то может быть показано хирургическое лечение в объеме рассечения кольцевидной связки А1 первого пальца.

о) Симфалангизм. Под этим термином подразумевается врожденная контрактура проксимальных межфаланговых суставов пальцев кисти. Строение этих суставов отличается от нормального, пальцы в целом выглядят недоразвитыми. Хирургическое лечение обычно не позволяет добиться хорошего функционального результата.

п) Врожденный множественный артрогрипоз. Артрогрипоз обсуждается в отдельных статьях на сайте — рекомендуем пользоваться формой поиска выше. Верхняя конечность может поражаться целиком или частично с развитием гипотрофии мышц и контрактур суставов. Плечевые суставы приведены, локти малоподвижны, кисти и пальцы согнуты, большие пальцы кистей согнуты и приведены. Покрывающая суставы кожа выглядит гладкой, нормальные кожные складки отсутствуют.

Лечение заключается в раннем растяжении суставов и этапной их иммобилизации, в более позднем периоде могут быть показаны релизы суставов и перемещение сухожилий.

р) Другие генерализованные синдромы. Вовлечение верхних конечностей можно наблюдать при самых различных генерализованных врожденных пороках развития. В качестве примеров можно привести синдром Дауна (укорочение мизинцев), синдром Марфана (удлинение пальцев кисти, камптодактилия), нейрофибромагоз (макродактилия) и детский церебральный паралич. Нарушения анатомии и функции кисти при этих заболеваниях уже сами по себе, отдельно от основного заболевания, требуют специализированного лечения.

— Вернуться в оглавление раздела «Травматология»

Петербургские врачи пересадили 1075 пальцев с ног на руки

Читайте также

Институт им. Турнера подает заявку в комитет по регистрации рекордов национальной редакции Книги рекордов Гиннеса как единственное учреждение, в котором выполнено наибольшее число аутотрансплантаций (пересадок) пальцев с ноги на руку у детей.

В Центре хирургии кисти института пересадили 1075 пальцев с ноги на руку. Еще ни одна клиника не выполнила столько подобных, можно сказать, ювелирных операций у детей.

Почему так востребованы операции по пересадке пальцев в клинике Института им. Турнера и в каких случаях они необходимы? Об этом «Доктору Питеру» рассказывает Сергей Голяна, руководитель отделения реконструктивной микрохирургии и хирургии кисти Научно-исследовательского детского ортопедического института им. Г.И. Турнера.

— Сергей Иванович, почему восстановление пальцев рук в хирургии кисти стало одной из самых распространенных операций? Настолько распространенных, что ни в одной клинике мира столько пересадок до сих пор не сделано.

— На самом деле операции по пересадке пальцев или комплекса тканей с пальцами — это не более 10 % в хирургии кисти. Но это единственный способ лечения, с помощью которого мы можем восстановить отсутствующие в результате травмы или с рождения пальцы кисти.

Пальцы стопы, конечно, отличаются от пальцев кисти: у них более короткие фаланги, особенно средняя и ногтевая, ногтевая пластина имеет более круглую форму, они не так работают, как здоровые пальцы руки. Но это все-таки пальцы, с помощью которых ребенок может получать определенные тактильные ощущения, брать игрушки, застегивать пуговицы, держать ложку, словом делать все, что человек делает руками, не замечая этого. А если пальцев нет, то страдает не только функция кисти, но и общее развитие ребенка, потому что кисть и мозг неразрывно связаны. От функции кисти зависит психомоторное и интеллектуальное развитие ребенка. Не случайно говорят: «Рука – создательница мозга человека».

Что касается внешнего вида пальцев, то со временем, они немного меняются и в определенной степени становятся похожими на пальцы руки.

— Почему в России пересадку пальцев начали делать относительно недавно?

— Не только пересадка пальцев, а вся микрохирургия кисти в мире зарождалась в 1970 годах. В нашем институте первая пересадка пальца была выполнена в 1984 году, когда был приобретен первый, еще советский микроскоп, произведенный на заводе «Красногвардеец»: без оптического увеличения делать такие операции невозможно. Следующая операция была выполнена только через два года – в 1986-м. А фактически в институте им. Турнера микрохирургия начала развиваться с 1987 года. Первая пересадка пальцев длилась около 10 часов. Долго, кропотливо сшивались все структуры, накладывались микрошвы.

За годы работы мы накопили колоссальный опыт: сейчас такие операции мы делаем по два раза в неделю, а пересадка одного пальца длится 3-3,5 часа.

— В НИИ им. Турнера создан федеральный центр хирургии кисти. Есть ли аналогичные центры в других регионах?

— Если речь идет о детских центрах, к сожалению, аналогов нет, как нет и хирургов, специализирующихся на детской хирургии кисти. Операции в регионах выполняют, как правило, ортопеды-травматологи или пластические хирурги. Несмотря на то, что в мире хирургия кисти – отдельная специальность, у нас такой нет. И я, и мои коллеги в центре, занимающиеся хирургией кисти и микрохирургией, по документам – детские ортопеды-травматологи.

По сложности и масштабу хирургию кисти нужно выделять в отдельную специальность, потому что патология очень разнообразна, она требует особых знаний и профессионализма в применении различных методов лечения, как хирургических, так и послеоперационных методов реабилитации.

Очень высокая плотность важных анатомических образований (сосудов, нервов, сухожилий, мышц и пр.), с одной стороны, и сложнейшие анатомия и биомеханика кисти — с другой, заставляют относиться к ней как к отдельному, очень сложному органу опорно-двигательной системы. Хирург, который занимается лечением патологий кисти, должен быть микрохирургом, нейрохирургом, пластическим, сосудистым хирургом и травматологом-ортопедом одновременно. Микрохирургические методы лечения мы применяем не только в хирургии кисти при восстановлении ее анатомических структур. Микрососудистые анастомозы (так называется наложение швов между сосудами) необходимо выполнять при пересадке не только пальцев стопы, но и различных «живых» комплексов тканей, включающих кости, мышцы, подкожно-жировую клетчатку, кожу. Только восстановление кровообращения в пересаженных трансплантатах (после пересадки их в реципиентную зону) может обеспечить их жизнеспособность и дальнейшую функцию. Обычно сосуды этих комплексов тканей у детей (особенно раннего возраста) очень маленькие — 1-1,5 мм в диаметре. И на каждый из них нужно наложить в среднем 8-12 швов под микроскопом. Точно так же, накладывая микроанастомозы на нервные стволы, восстанавливают и проводимость нервов.

Это интересно:  Из каких костей состоит позвоночник

К сожалению, случается, что не имеющие специализации по хирургии кисти травматологи-ортопеды берутся оперировать кисть. Эти попытки часто приводят к вторичным грубым деформациям кисти и пальцев, которые исправлять еще сложнее, а бывает, вообще невозможно.

Или еще хуже: не зная, что делать с ребенком, у которого грубая врожденная деформация или недоразвитие кисти, травматологи-ортопеды во многих регионах России говорят родителям: «Подождите до 16 лет, то есть до окончания роста, тогда мы, может быть, что-то сможем сделать». На самом деле они расписываются в собственном бессилии: и сами ничего не делают, и не направляют к специалистам. А в 16 лет уже поздно что-то делать. Врожденную патологию кисти необходимо начинать лечить с первых лет (а то и месяцев) жизни.

Буквально, пару дней назад у меня на консультации была мама, которая привезла 16-летнюю дочь – у девочки нет 2-го, 3-го и 4-го пальцев, а первый и пятый кроме того, что деформированы и укорочены, еще и сращены между собой. И с такой рукой она живет уже 16 лет, потому что хирурги (по месту жительства) сказали, что ничего невозможно сделать до окончания роста. А потом, мол, посмотрим. Естественно, девочка стесняется своей руки, прячет ее в рукав или карман. Ведь руки, как лицо, – всегда на виду. Дети с серьезными проблемами кисти вырастают с комплексом неполноценности. Избегая нежелательного внимания сверстников, они вынуждены прятать руки в карман или ходят в перчатках. Поэтому очень важно восстановить не только функцию кисти, но и ее внешний вид.

— Каких пациентов у вас больше – иногородних или из Петербурга и Ленобласти? С какими проблемами вам приходится сталкиваться после операций на кисти в регионах?

— Наш центр имеет статус федерального, поэтому к нам едут пациенты со всей страны. Хотя в процентном соотношении петербуржцев больше – их 10-15%. Несмотря на то, что врожденные патологии одинаково распространены по разным регионам, далеко не все врачи знают о существовании нашего центра и его возможностях. А зачастую, даже если и знают, не всегда рассказывают об этом родителям. И родители вынуждены сами искать специалистов, способных им помочь. Благо, сейчас век бурного развития средств массовой информации – с ним появилось больше возможностей узнать о нашем институте. Однако, по-прежнему, большая часть пациентов, которым требуется наша помощь по различным причинам не доезжают до нас. И тем не менее, сейчас очередь на госпитализацию в наше отделение – до полугода. Если бы направляли всех, она была бы длиннее в разы.

Проблему могло бы решить выделение хирургии кисти в отдельную специальность и обучение врачей в других регионах. Сейчас создаются новые высокотехнологичные центры по всей стране, но специалистов по кисти там нет – только общая ортопедия.

Огромное разнообразие вариантов врожденной и приобретенной патологии кисти требует специального теоретического обучения и постоянной практики в хирургии кисти. На днях я консультировал неудачно прооперированную девочку с Сахалина со сложной патологией: врожденное расщепление кистей, которое часто сочетается с расщеплением стоп. У подростка – всего по три пальца на руках и ногах – 1-й, 4-й и 5-й, а на месте 2-3-го пальцев — глубокая расщелина. При этом мама просит в первую очередь исправить деформацию, возникшую в результате операции по разделению 4-го и 5-го пальцев (изначально они были сращены), потому что образовавшиеся в результате операции рубцы привели к искривлению и сгибательной контрактуре 4-5-го пальцев. И опять же, девочке больше 15-ти лет, а операция была одна, и та неудачная.

Расщепление, как полидактилия (избыточное число пальцев) и синдактилия (сращение пальцев), передается часто по наследству. У мамы – такая же патология. У дочери мы сможем ее исправить: уберем рубцы и с помощью пластических и реконструктивных операций сможем устранить расщелину (сформируем нормальной формы и глубины межпальцевой промежуток). Но если бы мы сделали это раньше, результат лечения был бы гораздо лучше.

— С какими формами врожденного недоразвития кисти вам приходится сталкиваться чаще всего?

— Самая распространенная, пожалуй, это сращение пальцев — синдактилия. Хотя эта форма часто встречается одновременно с другими аномалиями развития кисти. Это: полидактилия – дети рождаются не только шестипалыми, но и с 7-8 пальцами; эктросиндактилия и симбрахидактилия – укорочение (недоразвитие) и сращение пальцев одновременно; эктродактиктилия – патология, при котором пальчики выглядят, как культи разной длины в сочетании с врожденными перетяжками. В случаях эктродактиктилии и брахидактилии бывают недоразвиты не только пальцы, но и пястные кости. Гипоплазия, адактилия, аплазия, трехфалангизм первого пальца, клинодактилия, «дельта-фаланги» и т.д. – это все названия разнообразных вариантов врожденного недоразвития.

Формы недоразвития бывают поперечными и продольными. Продольные формы врожденной патологии — это лучевая или локтевая косорукость. При поперечных происходит укорочение пальцев и самой кисти вплоть до полного ее отсутствия, а при продольных – у ребенка порок развития лучевой, либо локтевой части предплечья и кисти, т.е. недоразвитие одной из костей предплечья и соответствующих пальцев на кисти.

Большой палец занимает особое положение. Он несет до 50% нагрузки в функции кисти человека. Поэтому многие методы лечения направлены на восстановление первого пальца. Так при лучевой косорукости, когда помимо лучевой кости отсутствует и первый палец кисти для его реконструкции мы используем второй (указательный) палец. Мы его выделяем вместе с сосудами, нервами и сухожилиями, укорачиваем и пересаживаем в позицию большого пальца. При этом не меняется число пальцев на кисти – она остается четырехпалой, но функция и внешний вид руки улучшается, благодаря появлению первого пальца. Это тоже сложная микрохирургическая операция, в процессе которой выделяются все мелкие структуры пальца (сосуды, нервы), которые обеспечивают его жизнеспособность и функцию.

Мы разработали технологию лечения такой редкой патологии, как «зеркальная кисть» (mirror hand), при которой у ребенка — две кисти, две локтевые кости на предплечье, но нет лучевой кости и первого пальца. На такой кисти мы должны из второй трех-четерехпалой кисти сформировать один короткий большой палец, развернуть его в положение оппозиции к остальным (2-5) пальцам. Кроме того необходимо реконструировать лучезапястный и локтевой суставы, поскольку у ребенка их функция затруднена. Эти проблемы решаются пошагово.

— Какие пациенты чаще всего обращаются к вам – с врожденной патологией или полученной в результате травмы?

— Около 70% наших пациентов — с врожденной патологией, 30% – с приобретенной (в результате травмы, ожога, инфекционного процесса, например, остеомиелита). К приобретенным мы относим и последствия лечения в других учреждениях, когда дети приезжают с вторичными деформациями.

— Что становится причиной врожденной патологии, можно ли ее избежать?

— Причин много и избежать рождения ребенка с аномалией кистей и пальцев рук можно не всегда. Основные причины:

  • генетические мутации;
  • различные заболевания у матери, чаще инфекционные – вирусные инфекции во время беременности (краснуха, герпес) грубо вмешиваются в развитие плода и нарушают формирование разных органов и систем, в том числе – кисти;
  • химическое воздействие, например, прием лекарств во время беременности.
  • вредные привычки могут повлиять в период закладки органов и тканей плода.
  • экологические проблемы – любые излучения, химическое воздействие, например, вредные условия производства, на котором работает беременная женщина.

Любой из этих факторов может стать причиной аномалий развития. Радиоактивные излучения очень сильно влияют на внутренние органы, как самого человека, так и плода. Из Чернобыльской зоны (Смоленская, Курская, Белгородская области) у нас было много детей с разными врожденными аномалиями, часто не поддающимися хирургическому лечению. Таких детей приходится направлять для протезирования в соответствующие медицинские учреждения (в Питере — это институт им. Альбрехта).

— Если произошла катастрофа и ребенок лишился пальца, можно ли обратиться в ваш институт в экстренной ситуации и как это правильно делать?

— «Скорая помощь» отвезет пострадавшего в учреждение, в котором хирурги работают в режиме оказания экстренной медицинской помощи. Для взрослых это Российский НИИ травматологии и ортопедии им. Вредена, для детей – СПбГПМУ (Педиатрический университет). В нашем институте выполняется только плановая хирургия кисти, пока не организованы дежурства по оказанию экстренной специализированной помощи. Надеюсь, пока.

Если ребенок получил травму, при которой пальцы отчленены, «пришить» их на место можно в течение 12 часов. Важно до поступления в клинику держать их в охлажденном состоянии. У врачей службы «Скорой помощи» на этот счет есть инструкция, в соответствии с которой они должны положить палец в полиэтиленовый пакет, а его — в другой мешочек со льдом. Главное в этой ситуации – не медлить.

Статья написана по материалам сайтов: www.medsovet.info, www.turner.ru, medicalplanet.su, doctorpiter.ru.

»

Помогла статья? Оцените её
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Загрузка...
Добавить комментарий

Adblock detector