Оптикомиелит (болезнь Девика): симптомы и причины оптиконевромиелита

Оптиконевромиелит, также известный как болезнь Девика, является заболеванием центральной нервной системы, которое негативным образом влияет на глазные нервы (неврит зрительного нерва) и спинной мозг (миелит). В настоящее время данное заболевание более известно как расстройство оптиконевромиелитического спектра.

Болезнь Девика возникает, когда иммунная система организма реагирует против собственных клеток центральной нервной системы, в основном, клеток зрительных нервов и тканей спинного мозга, а иногда и головного мозга.

Содержание

Что такое болезнь Девика (оптиконевромиелит)

Причина оптиконевромиелита не установлена, но в некоторых случаях импульсом к развитию заболевания могут выступать аутоиммунные процессы и состояния. Часто болезнь Девика диагностируется как рассеянный склероз или трактуется как его подтип, однако это состояние представляет отдельное заболевание, не относящееся к рассеянному склерозу.

Оптиконевромиелит может привести к слепоте на одном или обоих глазах, а также к слабости, болезненным спазмам и другим различным неприятным симптомам. Процесс деградации нервов и ткани спинного мозга можно обратить вспять, однако повреждения, вызванные заболеванием, могут оказаться необратимыми.

Рисунок 1. Оптиконевромиелит

  • стандартная болезнь Девика, соответствующая базовым диагностическим критериям медицинской литературы;
  • ограниченная форма, выражающаяся в одном или нескольких проявлениях миелита, а также одностороннем или двустороннем рецидивирующем неврите зрительного нерва;
  • оптико-спинальная форма заболевания, во многом сходна с рассеянным склерозом;
  • продольно-обширный миелит или неврит зрительного нерва, спровоцированный системным аутоиммунным заболеванием;
  • неврит зрительного нерва или миелит, связанный с повреждениями определенных участков мозга, например, гипоталамуса, перивентрикулярного ядра и ствола мозга;
  • NMO-IgG отрицательный оптиконевромиелит. Может быть связан с наличием антимиелиновых олигодендроцитов и специфических антител.

Вопрос о том, является ли болезнь Девика самостоятельным заболеванием или же частью широкого спектра проявлений рассеянного склероза, до сих пор вызывает споры в кругах специалистов. Болезнь Девика отличается тем, что она имеет более серьезные осложнения после острого периода, в то время как рассеянный склероз, несмотря на всю серьезность заболевания, редко вызывает быстрый и острый миелит и разрушение зрительных нервов, и еще реже приводит к полной односторонней или двусторонней слепоте. К тому же повреждение белого вещества мозга, как при рассеянном склерозе, при болезни Девика происходит крайне редко. Между тем данный симптом характерен для 90% всех больных с диагнозом «оптиконевромиелит».

Причины и диагностика оптиконевромиелита (болезни Девика)

Точная причина оптиконевромиелита не установлена. По распространенной версии, заболевание относится к аутоиммунным, то есть, иммунная система больного атакует собственные глазные нервы и спинной мозг, разрушая миелиновую оболочку, расположенную поверх нервных волокон. Нервные волокна становятся неустойчивыми, нарушается или прекращается передача импульсов, следовательно, возникают симптомы, схожие с симптомами рассеянного склероза.

При оптиконевромиелите иммунная система атакует белок аквапорин-4, который в больших количествах входит в состав миелиновой оболочки. Миелиновая оболочка — это защитный слой, окружающий нервные волокна и нейроны спинного и головного мозга, этот слой помогает передавать нервные импульсы мышцам и органам. Разрушение миелина приводит к тому, что нервные волокна быстро разрушаются, а функция нервной системы и зрительная функция нарушаются, вызывая неприятные симптомы, порой необратимые даже при качественном лечении.

Диагностика

  • МРТ (выявляет воспаление спинного мозга);
  • тест на олигоклональные клетки;
  • анализ крови — тест NMO-IgG. Используется также для выявления пациентов с рассеянным склерозом. Применяется как важный диагностический маркер оптиконевромиелита.

Симптомы оптиконевромиелита (болезни Девика)

Основные симптомы оптиконевромиелита (болезни Девика) следующие:

  • слабость мышц либо снижение силы одной или нескольких мышц, которые важны для обеспечения нормального передвижения (мышцы ног, спины и т.д.);
  • нарушение зрения (снижение остроты зрения, двоение изображения, мутная картинка перед глазами, частичная слепота или низкий процент видения);
  • неврологическая боль. Боли могут иметь различный характер, например, чувство жжения, стреляющая боль, онемение, острая боль;
  • спазмы мышц;
  • повышение мышечного тонуса;
  • нарушение работы кишечника;
  • нарушение процесса мочеиспускания (недержание, задержка вывода мочи);
  • нарушение потенции у мужчин;
  • снижение либидо у женщин;
  • неврит зрительного нерва.

Неврит зрительного нерва является опасным заболеванием, которое поражает нервные волокна, пролегающие от глаза непосредственно к мозгу. Неврит вызывает снижение остроты зрения или (без лечения) полную его потерю. Может распространяться на оба глаза. При неврите пациент ощущает боль во время попытки сделать движение глазами, причем боль может сохраняться даже в состоянии покоя с закрытыми глазами, цвета кажутся менее яркими или размываются, так как ухудшается цветовое восприятие в целом.

Еще один серьезный симптом оптиконевромиелита — это поперечный миелит. Он сопровождается слабостью конечностей, рук и ног, и может привести к полному или частичному параличу.

Кроме того, для поперечного миелита характерны такие симптомы:

  • болезненные сокращения мышц;
  • покалывание в мышцах;
  • чувство жжения;
  • тонические мышечные спазмы;
  • судороги;
  • острая боль при попытке развести спазмированные конечности, пальцы.

При длительном сроке заболевания не исключены рецидивы. Они проявляются в виде интенсивного проявления симптомов, причем каждый последующий рецидив может быть более мучительным, чем предыдущий. Конечности становятся более чувствительными как к холоду, так и к жаре. Могут появиться такие симптомы:

  • тошнота;
  • рвота;
  • необъяснимый зуд кожи стоп и ладоней, а также поверхности кожи по всему телу.

Если лечение не начать вовремя и не придерживаться схемы, не исключено появление рецидивов и, как следствие, развитие разной степени инвалидности. Такие процессы связаны с растущей нагрузкой на нервную систему, вызванную болью и другими симптомами, и одновременной невозможностью нервной системы справляться с таким количеством симптомов.

Поражение при миелите и неврите зрительного нерва могут быть односторонними и двухсторонними. Не исключено развитие продромального инфекционного поражения верхних дыхательных путей.

Воспаление спинного мозга — это состояние, известное как поперечный миелит. Данное состояние является одним из самых серьезных и разрушительных, поскольку спинной мозг отвечает не только за движение и координацию, но и за сенсорные и вегетативные функции, в том числе и дыхание, чихание, а также ряд других функций, безусловно контролируемых телом здорового человека в здоровом состоянии.

Воспаление спинного мозга вызывает такие нарушения:

  • нарушение нормальной функции кишечника (запоры, поносы, нарушение пищеварительной функции);
  • парапарез;
  • параплегия;
  • снижение глубоких сухожильных рефлексов;
  • ригидность затылочных мышц;
  • боль в спине;
  • боли в ногах и руках.

На начальных стадиях развития оптиконевромиелита может быть сложно установить различия между собственно оптиконевромиелитом и рассеянным склерозом, поскольку оба заболевания могут вызвать неврит зрительного нерва и миелит — как основные симптомы. Тем не менее, неврит зрительного нерва и миелит имеют тенденцию быть более серьезными при оптиконевромиелите.

В большинстве случаев начальные симптомы болезни Девика можно уменьшить при помощи стандартного лечения высокими дозами кортикостероидов. Эта терапия помогает добиться частичного восстановления зрения, а также улучшает контроль двигательной, сенсорной функций и функции мочевого пузыря. Тем не менее, при повторяющихся случаях (рецидивах) оптиконевромиелит вызывает постоянные нарушения зрения и функции спинного мозга, приводящие к слепоте или нарушенной подвижности без возможности восстановления.

Лечение оптиконевромиелита (болезни Девика), профилактика, прогноз

В настоящее время не существует универсального способа лечения болезни Девика, но симптомы подлежат коррекции и контролю. Некоторые пациенты после терапии выздоравливают, но у многих сохраняются нарушения зрения и нарушается подвижность конечностей, вплоть до паралитического поражения.

При рецидивах показаны короткие курсы внутривенных кортикостероидов, таких как метилпреднизолон IV.

Плазмаферез может быть эффективным способом лечения в том случае, если неврологические атаки появляются чаще или не поддаются лечению кортикостероидами. Клинические испытания этого метода лечения показали, что количество пациентов, эффективно справляющихся с симптомами после плазмафереза, составляет примерно 80%.

Вторичная профилактика

Многие специалисты полагают, что пациентам необходима долгосрочная иммуносупрессия, чтобы уменьшить частоту и тяжесть приступов, в то время как другие утверждают прямо противоположное.

Самые распространенные методы лечения — это иммунодепрессанты:

  • азатиоприн (Imuran) плюс преднизолон;
  • микофенолятмофетил плюс преднизолон;
  • ритуксимаб;
  • митоксантрон;
  • внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ);
  • циклофосфамид.

В 2007 году было установлено, что симптомы болезни Девика эффективно уменьшались при терапии глатирамера ацетатом в сочетании с малыми дозами кортикостероидов.

Прогноз

Улучшение наступает спустя несколько недель лечения, однако остаточные признаки заболевания сохраняются, причем не всегда без последствий. Как было указано выше, неврит зрительного нерва приводит к нарушению остроты зрения, восстановить которую полностью не всегда представляется возможным.

Это интересно:  Дисплазия влагалища

Примерно у 20% пациентов с болезнью Девика происходит постоянная потеря зрения, а у 30% — развивается постоянный паралич одной или обеих ног. Среди пациентов с рецидивирующей формой примерно у 50% появляется паралич и слепота (прогноз на 5 лет).

  • Что такое дистония? Типы мышечных дистоний — описание типов мышечных дистоний. Причины дистонии мышц, диагностика, факторы риска. Симптомы и лечение дистонии. Препараты, уменьшающие проявления дистонии. Прогноз состояния
  • Что такое рассеянный склероз? — механизм развития рассеянного склероза (РС), возможные осложнения, причины РС, факторы риска. Признаки и симптомы рассеянного склероза. Методы лечения РС, препараты. Профилактика РС
  • Что такое наследственная спастическая параплегия? — классификация спастической параплегии, механизм наследования, развитие, причины параплегии. Симптомы наследственной спастической параплегии, методы лечения параплегии, препараты
  • Миастения — нервно-мышечная слабость, причины, как проявляется, детская миастения, рекомендации по лечению, миастенический криз — что делать?
  • Причины плохого зрения — нфакторы риска, приводящие к нарушению зрения у человека

У нас также читают:

    — Универсальная диета при стихании обострения хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта
    — Интеграция личности — методика психоанализа, познания человеком самого себя, «прояснения» — расчитана на работу в паре
    — «Свиной» грипп как зеркало, в котором видно все… Профилактика и лечение свиного гриппа — мнение врача инфекциониста о свином гриппе и ситуации в Украине, рекомендации по лечению, профилактике, основные мифы о свином гриппе
    — Инновационные медицинские технологии в диагностике и лечении сердечно-сосудистых заболеваний — в статье рассмотрены причины неэффективности распространенных технологий исследования сердечно-сосудистой системы (ССС) и даны стратегические подходы к развитию медицинских технологий исследования ССС, основанных на принципах доказательной медицины, дающие стойкий положительный результат терапии

Оптикомиелит

Оптикомиелит (болезнь Девика) — демиелинизирующая патология, отличающаяся избирательным поражением спинного мозга и зрительных нервов. Клиническая картина характеризуется сочетанием зрительных расстройств с симптомами миелита (пара- или тетрапарез, нарушения чувствительности, тазовая дисфункция). Диагностика оптикомиелита осуществляется при помощи исследования ликвора, МРТ спинного и головного мозга, определения в крови специфичных антител. Лечится оптикомиелит комбинацией иммуносупрессивной (кортикостероиды, цитостатики) и симптоматической (миорелаксанты, анальгетики, антидепрессанты) терапии. Альтернативным является иммуномодулирующее лечение.

Оптикомиелит

Причины оптикомиелита

В настоящее время оптикомиелит относят к аутоиммунным заболеваниям, хотя его патогенез не полностью ясен. Специфические для оптикомиелита антитела NMO-IgG были определены в 2004 г. Они выявляются у 65-73% больных и отсутствуют у пациентов с другой аутоиммунной патологией, типичными формами рассеянного склероза, РЭМ или иными воспалительными поражениями ЦНС. В 2005 г. был найден белковый канал аквапорин-4, являющийся мишенью для антител NMO-IgG. Аквапорин-4 располагается преимущественно в тканях спинного мозга, в головном мозге — перивентрикулярно и в области гипоталамуса. Он локализуется в отростках астроцитов и стенке сосудов, формирующих гематоэнцефалический барьер. Повреждение белковых каналов антителами NMO-IgG приводит к повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера, свободному проникновению через него других иммунных комплексов с развитием аутоиммунного воспаления.

Морфологически оптикомиелит сопровождается некрозом белого и серого мозгового вещества, образованием зон демиелинизации. Патологические изменения затрагивают спинной мозг, зрительные нервы, гипоталамус и хиазму. В зонах демиелинизации и периваскулярно при оптикомиелите обнаруживаются отложения IgG. Хронические спинальные воспалительные очаги представляют собой кистозную дегенерацию, атрофию и глиоз. В ряде случаев наблюдается формирование полостей, характерных для сирингомиелии. Одним из компонентов морфологических изменений при оптикомиелите практически во всех случаях выступает аутоиммунный васкулит.

Симптомы оптикомиелита

Базовыми проявлениями, характеризующими оптикомиелит, являются оптический неврит и воспалительное поражение спинного мозга (миелит). В 80% наблюдений неврит зрительного нерва предшествует развитию миелита, который появляется не позже, чем через 3 месяца от дебюта зрительных нарушений. В 20% случаев оптикомиелит манифестирует симптомами миелита, а затем присоединяется оптический неврит. В литературе по неврологии описан ряд случаев оптикомиелита Девика, при которых появлению неврологических проявлений предшествовали лихорадка, ОРВИ или другие инфекции. В отдельных случаях оптикомиелит развивался на фоне других аутоиммунных заболеваний (ревматоидного артрита, СКВ, синдрома Шегрена, антифосфолипидного синдрома, аутоиммунного тиреоидита, НЯК, тромбоцитопенической пурпуры).

Оптикомиелит, как правило, протекает с двусторонним поражением зрительных нервов. В дебюте заболевания пациенты отмечают нарушение четкости изображения, появление «пелены» перед глазами. Возможны болевые ощущения в орбитах. Известны случаи субклинического течения оптического неврита, диагностируемые при проведении офтальмоскопии. После затихания острого воспалительного процесса может наблюдаться некоторое восстановление зрительной функции, в других случаях наступает полная атрофия зрительного нерва и слепота.

Сопровождающие оптикомиелит Девика спинальные поражения могут носить полный поперечный, распространенный продольный или частичный поперечный характер. Клинически они проявляются нижним парапарезом или тетрапарезом, спастической мышечной гипертонией, атаксией и дискоординацией в конечностях, расстройством чувствительности ниже уровня спинального поражения, вегетативными нарушениями, тазовой дисфункцией (недержанием кала и задержкой мочи). Примерно у 35% пациентов с оптикомиелитом наблюдается симптом Лермитта — идущий в каудальном направлении резкий «прострел» в позвоночника, иррадиирующий в ноги. Возможны крампли, периодически возникающие в ногах. Отличительной особенностью оптикомиелита является распространение патологических изменений на 3 и более спинальных сегмента.

Оптикомиелит может иметь монофазное или ремиттирующее течение. Последнее составляет до 85-90% случаев. Оно характеризуется периодами обострения и относительной ремиссии. При этом возможно как совместное обострение неврита и миелита, так и раздельное появление их атак с временным интервалом до нескольких месяцев или даже лет. В первый год заболевания рецидив отмечается у 55% пациентов, в первые 3 года — у 78%, в первые 5 лет — у 99%. Монофазный оптикомиелит отличается прогрессирующим развитием одновременно миелита и неврита без последующих рецидивов.

Диагностика оптикомиелита

В ходе диагностического поиска наряду с анализом клинической картины невролог опирается на данные исследования спинномозговой жидкости и магнитно-резонансной томографии. Необходимо дифференцировать оптикомиелит от острого рассеянного энцефаломиелита, рецидивирующего ретробульбарного неврита, миелопатии, рецидивирующего миелита.

С целью забора цереброспинальной жидкости (ликвора) проводится люмбальная пункция. В острой фазе заболевания анализ ликвора выявляет плеоцитоз свыше 50 клеток в 1 мм3. Типичные для рассеянного склероза олигоклональные антитела определяются менее чем у 20% пациентов. Проводится также исследование крови на антитела NMO-IgG. Кроме того, в крови у пациентов с оптикомиелитом Девика могут выявляться антитиреоидные и антинуклеарные антитела. Офтальмолог осуществляет проверку остроты зрения и осмотр глазного дна (офтальмоскопию). Последняя даже при отсутствии клиники оптического неврита может выявлять стушеванность, бледность и отек диска зрительного нерва. Более точно диагностировать поражение зрительного нерва позволяет исследование зрительных ВП.

МРТ позвоночника визуализирует очаги поражения, охватывающие 2 и более спинальных сегментов и обычно имеющие некротический характер. При этом МРТ головного мозга выявляет демиелинизацию зрительных трактов. В некоторых случаях патологические изменения могут визуализироваться в области гипоталамуса. Другие церебральные структуры, как правило, остаются интактны. МРТ-картина в виде распространенного спинального поражения и отсутствия очагов в головном мозге позволяет дифференцировать оптикомиелит от рассеянного склероза и РЭМ.

Абсолютными диагностическими критериями оптикомиелита выступают: оптический неврит, острый миелит, отсутствие клиники иных поражений вне спинальных структур и зрительных нервов. Диагноз подтверждается наличием 1 из «больших» подтверждающих критериев: интактность церебральных структур по данным МРТ, патологические спинальные очаги протяженностью более 2-х сегментов, плеоцитоз ликвора свыше 50 клеток в 1 мм3. Новым дополнительным критерием оптикомиелита является наличие NMO-IgG антител.

Лечение и прогноз оптикомиелита

Терапия оптикомиелита Девика представляет собой сложную задачу. Имеются противоречивые данные о результатах лечения при помощи иммуномодулирующих и иммуносупрессивных препаратов. В мире зарегистрированы всего 6 фармпрепаратов для патогенетической терапии оптикомиелита, 3 из них являются интерферонами. Однако их клиническая эффективность не доказана. С целью купирования атак миелита и неврита традиционно используют высокие дозы кортикостероидов и плазмаферез. При некупируемой атаке возможно использование ритуксимаба или митоксантрона. Терапией выбора при предупреждении обострений выступает применение преднизолона.

Симптоматическое лечение оптикомиелита включает применение миорелаксантов (дантролена, толперизона), интратекальной инфузии баклофена, антидепрессантов (имипрамина, амитриптилина), центральных анальгетиков (прегабалина), физиотерапии (электрофореза, СМТ, озокерита, парафинотерапии, массажа). С целью восстановления двигательной и чувствительной функции конечностей, улучшения координации, уменьшения спастичности показана лечебная физкультура.

Среди исходов оптикомиелита Девика может наблюдаться полное выздоровление, остаточные парезы и расстройства зрения (в наихудшем варианте — амавроз), ремиссия, в тяжелых случаях — летальный исход. Причиной последнего зачастую выступает тяжелый миелит шейных сегментов спинного мозга, приводящий к развитию дыхательной недостаточности. Прогностически более неблагоприятным считается оптикомиелит с монофазным течением, стойким двигательным дефицитом, атрофией зрительных нервов.

Что такое оптикомиелит, чем он опасен и как лечится?

Оптикомиелит (он же болезнь Девика) – это демиелизирующая патология воспалительного характера, которая характеризуется выборочным поражением зрительного нерва и спинного мозга. Более полное наименование болезни – оптиконевромиелит.

Некогда считавшийся вариацией рассеянного склероза, сегодня оптикомиелит является самостоятельным заболеванием. Своевременно начатая терапия позволяет сдерживать заболевание и не давать ему развиваться до серьезных осложнений (до инвалидности в том числе).

Это интересно:  Вакцина от полиомиелита (инактивированная, живая и бивалентная)

Согласно МКБ-10 оптиконевромиелит относится к группе заболеваний с кодом «G36.0», в МКБ-9 с кодом «341.0».

1 Что такое оптикомиелит: описание болезни (+видео)

Оптикомиелит является идиопатическим заболеванием, протекающим с выраженными воспалительными явлениями, вызванными иммунологическими нарушениями. Болезнь является демиелизирующей, то есть происходит разрушение внешней (изолирующей) оболочки нервов.

Ранее заболевание классифицировалось как тяжелая форма рассеянного склероза, но сейчас рассматривается как отдельная болезнь. В большинстве случаев ей страдают женщины в среднем трудоспособном возрасте.

Основной способ лечения медикаментозный: используются имунносуспрессивные препараты вместе с симптоматической терапией. Альтернативой при неэффективности стандартной терапии является иммуномодулирующее лечение.

Прогноз при оптикомиелите крайне тяжелый – болезнь нередко заканчивается летальным исходом. У детей прогноз значительно лучше, но и само заболевание встречается у них крайне редко. Продолжительность жизни с оптикомиелитом может составлять 1-10 лет и более. Но при хроническом течении жизнь с оптикомиелитом крайне сложна: пациент становится инвалидом.

к меню

1.1 Причины появления

Причины и механизмы развития оптикомиелита до сих пор не изучены, но ясно одно: одной из причин является аутоиммунный фактор. Примерно у 70% больных обнаруживаются специфические для данной патологии антитела NMO-lgG.

Такие антитела не обнаруживаются при других воспалительных и демиелизирующих патологиях, включая рассеянный склероз. В 2005 году был обнаружен белок аквапорин-4, который служит мишенью для антител NMO-lgG.

Локализуется аквапорин-4 обычно в тканях спинного мозга, в больших количествах обнаруживается в головном мозге (перивентрикулярно и возле гипоталамуса). Также аквапорин-4 находится в отростках астроцитов и закреплен на стенках сосудов, которые создают гематоэнцефалический барьер ЦНС.

Антитела NMO-lgG повреждают белковые каналы, что в конечном счете приводит к существенному повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера. Из-за этого в ЦНС попадают иммунные комплексы, которые и приводят к возникновению аутоиммунной составляющей оптикомиелита – воспалению.
к меню

1.2 Лечится ли болезнь Девика?

Лечить болезнь Девика крайне тяжело: на 2018 год до сих пор нет схемы гарантированного лечения, хотя болезнь известна давно (она была описана еще в 1894 году). В большинстве случаев используется симптоматическая и поддерживающая терапия.

Часто назначаются кортикостероидные средства, метилпреднизолон, различные виды иммуноглобулинов. Даже при своевременно начатой и «мощной» терапии летальность среди взрослых больных крайне высока. Иногда болезнь заканчивается частичным или даже полным исцелением.

При спонтанном регрессе заболевания часто наблюдаются остаточные явления в виде неврологического дефицита. У детей заболевание встречается чрезвычайно редко, хорошо поддается лечению с помощью кортикостероидов и иммунодепрессивного лечения.

Спецификой протекания оптикомиелита у детей является то, что заболевание приходит разово, и ему не свойственны рецидивы. Иногда заболевание и вовсе заканчивается выздоровлением без каких-либо действий со стороны врачей.
к меню

1.3 Общие сведения об оптикомиелите или болезни Девика (видео)

к меню

1.4 Чем опасен оптикомиелит?

Основная опасность болезни Девика – инвалидизация или летальный исход. Приобретая хроническое течение, болезнь сначала приводит к инвалидности, а затем возникает серьезный неврологический дефицит, заканчивающийся летальным исходом.

Инвалидность наступает из-за серьезных нарушений зрения, которые отмечаются уже на ранних стадиях заболевания. Возможно не просто снижение зрения, но и временная/постоянная его потеря. Позже развиваются симптомы поперечного миелита.

Болезни характерны парапарезы и тетрапарезы, тяжелые нарушения работы тазовых органов (нарушение дефекации, мочеиспускания, боли в тазу). Возможен обширный некроз спинного мозга, что обычно и приводит к летальному исходу.

Симптоматическая и поддерживающая терапия в отдельных случаях не способна помочь больному даже замедлить прогрессию заболевания. Чаще всего нулевая эффективность терапии отмечается при быстром течении заболевания, которое в большинстве случаев приводит к летальному исходу.
к меню

2 Симптомы оптикомиелита

Симптоматика болезни Девика преимущественно неврологическая, связанная с повреждением зрительных нервов (неврит оптический) и спинного мозга (миелит). У большинства больных первыми симптомами заболевания являются зрительные нарушения.

  1. Снижение зрения или его полная утрата (имеется вероятность восстановления зрения в будущем).
  2. Парапарезы и/или тетрапарезы.
  3. Спастическая мышечная гипертония.
  4. Нарушение равновесия (атаксия), дискоординация движений, нарушение мелкой моторики рук или ног.
  5. Нарушения чувствительности (включая вибрационную) ниже сегмента спинального поражения.
  6. Тазовые нарушения (чаще всего – недержание кала и/или мочи).
  7. Вегетативные нарушения.
  8. Боли в области позвоночника (резкие простреливающие боли, именующиеся симптомом Лермитта).
  9. Болезненные мышечные спазмы в нижних конечностях.
  10. Очень редко возникают слуховые нарушения (тугоухость, тиннитус), афазия и/или дисфагия, перебои в работе сердца, бронхолегочные нарушения.

Рецидивы у болезни Девика среди взрослых больных встречаются очень часто. В первый год с момента ремиссии – у 55% больных, в первые 3 года – у 78% больных, в первые 5 лет – у 98-99% больных.
к меню

2.1 Диагностика

Первичная диагностика начинается с опроса и осмотра больного, пальпации позвоночника, проведения неврологического тестирования. Далее в обязательном порядке пациента направляют на визуализирующую диагностику.

Для диагностики спинного мозга чаще всего используется магнитно-резонансная томография, реже КТ (если МРТ делать нельзя). Применение контрастных веществ обычно не требуется (исключение – необходимость отличить оптикомиелит от других заболеваний, имеющих схожую симптоматику).

С помощью МРТ исследуется позвоночник и головной мозг. После МРТ назначается люмбальная пункция для взятия ликвора (спинномозговой жидкости) на анализ. Анализ ликвора нужен для дифференциации оптикомиелита с миелопатиями, рассеянным склерозом или изолированным ретробульбарным невритом.
к меню

3 Лечение оптикомиелита

Лечение оптикомиелита сложное, оперативное вмешательство практически никогда не используется. Пациенту назначают иммуномодулирующие или имунносуспрессивные (подавляющие иммунный ответ) лекарственные средства.

Симптоматическая терапия подразумевает применение таких средств:

  • мышечные релаксанты (обычно Дантролен или Толперизон);
  • интратекальные инфузии (обычно Баклофен);
  • антидепрессанты (обычно Амитриптилин или Имипрамин);
  • анальгетики (болеутоляющие) центрального действия;
  • физиотерапевтические методики (обычно СМТ, озокерит, массажные процедуры и электрофорез).

Для восстановления двигательной и/или чувствительной функции нижних конечностей назначается лечебная физкультура с упражнениями, подбирающимися врачом индивидуально для каждого больного. Физкультура полезна и для уменьшения спастичности (мышечного спазма).

Что такое острый оптиконевромиелит или болезнь Девика

Острый оптикомиелит – патология аутоиммунного характера, поражающая зрительную и мозговую системы.

Код по МКБ-10 – G36.0 Оптиконевромиелит или Болезнь Девика.

Особенности патологии

Важно! Процесс поражения нервов и тканей спинного мозга можно остановить, однако запущенная стадия часто приводит к необратимым последствиям.

Причины болезни Девика

Этиология возникновения заболевания до сих пор не выяснена, однако выявлено, что заболевание носит аутоиммунный характер. По неизученным причинам в организме начинают продуцироваться антитела к миелиновой оболочке, находящейся в зрительном нерве и спинном мозге. По причине того, что поражённый нерв теряет свои функциональные способности, у больного начинаются проблемы со зрением и утрачивается двигательная активность конечностей.

Симптомы оптикомиелита

Нарушения в работе зрительного нерва характерно следующими симптомами:

  1. Больные жалуются на пелену в глазах, зрительное восприятие становится нечётким и расплывчатым.
  2. Во время проверки могут наблюдаться бледность, отёчность, атрофия зрительных дисков. Что характерно глазное дно при этом остаётся без изменений.
  3. Болевые ощущения в пораженной области.

Сбои в работе спинного мозга связаны с поражением нервной ткани, которое может быть частичным или полным. При этом наблюдаются такие признаки заболевания:

  1. Слабость в мышцах, потеря чувствительности, паралич 2-х или сразу 4-х конечностей.
  2. Энкопрез, задержка мочи.
  3. Гипергидроз, нарушения в дыхательной системе, тахикардия.

Диагностика

Для того, чтобы отличить рассматриваемую патологию от других, используют критерии Миллера.

Большие критерии Миллера:

  1. Оптический неврит, который может развиться как с одной стороны, так и с обеих сразу.
  2. Магниторезонансная томография, при которой выявляется поражение нескольких сегментов спинного мозга.
  3. Отсутствие других заболеваний аутоиммунного характера.

Малые критерии Миллера:

  1. При оптикомиелите характерно повышение уровня лейкоцитов, находящихся в спинномозговой жидкости.
  2. Наличие в анализе маркера аквапорина-4.
  3. При оптикомиелите нет таких поражений мозга, как при других патологиях, связанных с аутоиммунными нарушениями.

Три больших и любой из малых признаков дают основание говорить о наличии оптикомиелита.

Отличие оптикомиелита от рассеянного склероза

На протяжении длительного времени оптикомиелит считался одной из стадий рассеянного склероза. Однако, после того как был определён специфический для этого заболевания маркер – аквапорин-4, оптиконевромиелит был перенесён в отдельную группу. Оптикомиелит характерен более тяжелым течением и явными признаками нежели рассеянный склероз.

Особенности синдрома Девика:

  • Затрудненность выполнения простых движений конечностями.
  • Нарушение функциональности органа зрения, которое может привести к слепоте пациента.
  • Болезнь протекает очень тяжело.
  • Поражение нескольких сегментов спинного мозга, впоследствии приводящее к параличу.
  • Поражение не затрагивает головной мозг.
  • Двусторонне поперечное поражение сегментов спинного мозга.
  • Число лейкоцитов превышает 50 клеток.
  • Наличие маркера – аквапорина-4

Особенности рассеянного склероза:

  • Медленное развитие патологических процессов.
  • На фоне поражения зрительных нервов и мозга, паралич и слепота наступают крайне редко.
  • Спинной мозг поражен только в 1 сегменте.
  • Плеоцитоз в спинномозговой жидкости не выявлен.
  • Нет маркера – аквапорина-4.
Это интересно:  Лечение острого и хронического бурсита народными средствами

Лечение и прогноз

За всё время существования такой патологии, как оптиконевромиелит, до сих пор не выявлено точного метода терапии, которое смогло бы остановить прогрессирование разрушающих процессов. Главная задача терапии направлена на то, чтобы улучшить общее состояние здоровья больного и снизить неприятные симптомы, проявляющиеся при болезни.

Основными препаратами, которые назначают при болезни Девика, являются Ритуксимаб и Митоксантрон. В состав данных средств входят вещества, которые способны приостановить развитие патологических процессов в организме человека, тем самым ненамного улучшить состояние пациента.

Для того, чтобы предупредить осложнения и обострения, назначаются препараты, которые оказывают иммуносупрессивный эффект на организм. Лечение начинается с применения пульс-терапии, то есть введения максимальной дозы кортикостероидов. Обычно для этой цели используют Метилпреднизалон в течение одной недели. После Метилпреднизалона больному назначаются Преднизалон и Азатиоприн. При улучшении состояния применение кортикостероидов можно отменять. Азатиоприн может применяться на протяжении длительного времени, в зависимости от того, насколько тяжело и в какой форме протекает болезнь, обычно продолжительность использования препарата составляет от 4 до 12 месяцев.

Важно! При остром течении заболевания облегчения состояния больного можно добиться при использовании плазмофереза.

Для того, чтобы укрепить мышцы и восстановить функциональность конечностей, больному назначается лечебная физкультура. Если при болезни поражён позвоночник, то на место локализации очага болезни назначаются физиотерапевтические процедуры – фонофорез с гидрокортизоном, амплипульс и УВЧ.

При таком заболевании, как болезнь Девика возможно полное восстановление зрения и работы двигательных функций конечностей, но это только в том случае, если болезнь выявлена на ранней стадии развития и вовремя были предприняты меры по избавлению от неё. Если же заболевание выявлено на более поздней стадии, то возможен летальный исход пациента – больной проживает всего год или два. Для того, чтобы улучшить прогноз заболевания и избежать каких-то тяжёлых последствий необходимо при появлении первых же признаков незамедлительно обращаться к врачу.

Причины, симптомы и лечение оптикомиелита Девика

К сожалению, сегодня такая трактовка встречается не очень часто, ведь оптикомиелит зачастую принято ассоциировать и называть рассеянным склерозом, так как в ходе течения недуга проявляется поперечный миелит и неврит зрительных нервов.

Особенности патологии

Оптикомиелит представляет собой опасное заболевание, которое представляет собой острый воспалительный процесс, в результате которого проявляется разрушение миелита в спинном мозге человека.

Следствием такого разрушительного действа становится образование обширной формы поперечного миелита. Плюс к этим проявлениям добавляется нарушение функционирования зрительных нервов, которые в свою очередь выражаются в острой или подострой форме неврита.

По причине того, что многие ученые ведут споры относительно происхождения оптикомиелита, оно не отнесено к числу отдельного заболевания. Зачастую проявление его симптоматики связывают с протеканием рассеянного склероза.

Болезнь Девика в первую очередь отличается мгновенным проявлением неврита и миелита. В таких ситуациях специалисты заметили интересный факт: независимо от характера и степени тяжести недуга, поражение спинного мозга и зрительных нервов могут диагностироваться как совместно, так и по отдельности.

Но в большей части медицинских случаев, эти два симптома существуют вместе. Их проявление по отдельности может занять время от нескольких месяцев до года.

Опасность болезни Девика кроется в том, что ее симптомы заявляют о себе не сразу. Первые признаки заболевания могут начать беспокоить человека только через пару месяцев после начала развития патологии.

Именно по этой причине врачи советуют быть как можно внимательным к состоянию своего самочувствия и при проявлении любых тревожных и неспецифических симптомов в незамедлительном порядке обращаться за медицинской помощью.

Причины возникновения

Полностью изучить причины, которые провоцируют поражение спинного мозга и нервных окончаний специалистам по сегодняшний день не удалось.

Известным остается факт того, что главным провоцирующим фактором есть реакция аутоиммунной системы. То есть аутоиммунные клетки человеческого организма начинают самостоятельно атаковать и поражать живые ткани всего организма.

Главное вещество, которое привлекает данные клетки – это аквапорин-4. Именно оно входит в состав барьера, который выступает защищающей оболочной человеческого мозга.

После того, когда мозговой барьер поврежден и практически разрушен, аутоиммунные клетки переключаются на уничтожение более здоровых и живых тканей. В первую очередь страдают миелиновое покрытие всех нервных клеток спинного мозга, а так же и зрительные нервы.

По той причине, что импульс в нерве утерял свои функциональные способности, орган не может самостоятельно выполнять свои функции, в результате чего сбивается налаженная работа всего организма.

Когда происходит поражение зрительных нервов, человек теряет зрение или оно резко ослабевает. В том случае, когда первым происходит разрушение спинного мозга, наблюдается постепенное расстройство тех органов, которые располагались на пораженном участке нерва.

Проявляющаяся симптоматика

Главной характерной особенностью, которою проявляется заболевание Девика, считается развитие неврита и миелита. Как упоминалось ранее, эти две патологии могут развиваться по отдельности и воедино.

Разница между длительностью их выраженности может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет. Случаи, когда проявляется только один из основных признаков очень редкие и практически не встречаются в медицинской практике.

Первым и главным признаком оптикомиелита являются атаки неврита оптического характера. При этом происходит достаточно тяжелое и болезненное поражение зрительных нервов. В этот момент больной может лишиться зрения на некоторое время либо же ослепнуть на всю жизнь. Поражение может локализоваться, как на один, так и на оба глаза одновременно.

Течение миелита в данном случае проявляется очень выражено и его симптомы не могут сравниться с течением рассеянного склероза. В этот период у пациента наблюдаются симметричные изменения в совершении любых двигательных актов конечностями и телом, так же снижается или теряется тактильная и температурная чувствительность кожных покровов.

К сожалению, не каждому больному удается полностью восстановиться после таких нарушений. Некоторые из изменений могут остаться навсегда.

Помимо перечисленных признаков следует отметить проявление таких симптомов:

  • наличие парезов;
  • развитие паралича конечностей или всего тела;
  • изменения в функционировании кишечного тракта;
  • мочевой пузырь частично перестает выполнять свои функциональные способности.

Диагностирование нарушения

Конечно, в развитии заболевания Девика нет ничего приятного, но благодаря тому, что поражение не распространяется на головной мозг человека, все произошедшие нарушения и изменения в организме возможно установить при помощи проведения процедуры магнитно-резонансной томографии (МРТ).

С помощью данного исследования удается исследовать не только состояние костной ткани спинного мозга, но и прилегающих мягких тканей, сосудов и нервных окончаний.

Помимо процедуры МРТ особое значение занимает проведение лабораторного анализа крови на реакцию к присутствию специальных антител (аквапарин).

Зачастую при подобном анализе их наличие устанавливается в 90-98% всех случаев. При рассеянном же склерозе этот показатель достигает всего лишь 1-2%.

Эти различия очень важно учитывать при постановке диагноза, так как от полученных результатов зависит дальнейшее лечение и жизнь пациента.

Для того чтобы исключить развитие демиелинизирующего энцефалита необходимо провести анализы на наличие вирусной и бактериальной инфекции.

Методы терапии

За все время существования оптикомиелита Девика ученые так и не смогли изобрести препарат, который смог бы приостановить развитие разрушающих аутоиммунных клеток, по этой причине, несвоевременное выявление болезни становится причиной того, что патология завершается летальным исходом (продолжительность жизни составляет 1 или 2 года после того, как был поставлен диагноз).

Цель же самого лечения заключается в том, чтобы хотя бы немного улучшить самочувствие пациента и снизить уровень проявления неприятных симптомов заболевания.

Основными методами терапии являются специализированные препараты (Митоксантрон и Ритуксимаб). Именно вещества, входящие в состав этих медикаментов, позволяют на некоторое время задержать развитие патологических процессов в организме человека.

В ситуациях острого течения заболевания положительного эффекта можно добиться, используя плазмоферез.

Для поддержания эмоционального состояния пациента рекомендовано применение антидепрессантов, иммунодепрессантов и глюкокортикостероидов.

Чем раньше будет установлен диагноз и расписан курс терапии, тем больше шансов на то, что болезнь удастся приостановить, а страдания больного снизить до минимума!

Нарушение Девика является опасным заболеванием, зачастую поражающее именно женщин. В ходе его течения человек лишается способности нормально двигаться, чувствовать и даже передвигаться.

Полному лечению недуг не поддается, однако, если диагностировать патологию на ранних сроках развития и приступить к своевременному поддерживающему лечению, жизнь больного можно облегчить и сохранить.

Статья написана по материалам сайтов: www.medicinform.net, www.krasotaimedicina.ru, osankino.ru, onevrologii.ru, neurodoc.ru.

»

Помогла статья? Оцените её
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Загрузка...
Добавить комментарий

Adblock detector