Полихондрит рецидивирующий: клинические проявления, лечение, профилактика

Тюрин В.П., Мезенова Т.В.
Национальный медико-хирургический центр им. Н.И. Пирогова

Рецидивирующий полихондрит – редкое системное заболевание, аутоиммунной природы, характеризующееся периодически возникающими обострениями воспалительного процесса в хрящевых тканях, приводящими к ее разрушению. Частота его 3-5 случаев на миллион населения. К 1997 в мире было зарегистрировано всего 600 наблюдений. Первое описание заболевания принадлежит Jaskch-Wartenhost (Венский Терапевтический архив, 1923), наблюдавшего молодого мужчину, рабочего пивоварни, у которого в дебюте болезни отмечались боль и припухлость коленных и мелких суставов кистей и стоп, лихорадка. Через несколько месяцев развились болезненная припухлость ушных раковин и седловидная деформация носа. Jaskch-Wartenhost назвал это заболевание — полихондропатия». Он предполагал связь недуга с большим количеством пива, которое употреблял пациент. В 1960 году Pearson, Kline, Newcomer впервые ввели термин «рецидивирующий полихондрит», опубликовав 12 наблюдений. Они расширили клинический спектр симптомов, включив двустороннее воспаление ушных раковин с возможным вовлечением внутреннего и среднего уха, носовой перегородки, периферических суставов, хрящей гортани, трахеи, бронхов [3]. Этиология заболевания неизвестна. Аутоиммунный механизм заболевания подтверждается обнаружением у больных в период высокой активности заболевания в крови большого количества антител к коллагену II типа, в поврежденной хрящевой ткани при иммунофлюоресценции определяются депозиты IgG, IgA, IgM и С3 [4]. Рецидивирущий полихондрит может начаться в любом возрасте. Описаны случаи начала заболевания у ребенка в 2,5 года и у пациента, старше 90 лет. Однако пик заболевания приходится на пятую декаду жизни [1]. С одинаковой частотой поражает мужчин и женщин [2]. Описаны семейные случаи заболевания. По статистике диагноз устанавливается более чем через год у 68% пациентов, каждый третий из них проходит обследование у 5 и более специалистов, прежде чем устанавливается диагноз [2]. Приступы, различные по продолжительности (от нескольких дней до нескольких недель) могут заканчиваться самостоятельно. Затяжные приступы приводят к быстрому разрушению хрящевых структур с замещением их соединительной тканью. В 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями [1]. В настоящее время для постановки диагноза используются критерии McAdams и коллег [1]. Диагноз достоверен при наличии не менее 3-х из 6-ти следующих критериев: двустороннее воспаление ушных раковин (85-90%), неэрозивный серонегативный артрит (52-85%), хондрит носовой перегородки (48-72%), воспаление глаз (до 50% случаев), поражение хрящевых структур органов дыхания (гортань, трахея, бронхи), вестибулярные нарушения (до 25% случаев). В случае недостаточного числа критериев требуется гистологическое подтверждение, либо эффект от терапии кортикостероидами. Примером успешной прижизненной диагностики и лечения может быть следующее клиническое наблюдение.

Пациент М., 36 лет, поступил в НМХЦ им. Н.И. Пирогова в августе 2007 с жалобами на болезненную припухлость, покраснение и деформацию ушных раковин (больше выраженную слева), боль, скованность в суставах кистей, дискомфорт в области гортани при глотании, повышение температуры тела до 37,5-38 °С, общую слабость, утомляемость. Заболел остро в мае 2007 года, когда появилась болезненная припухлость, гиперемия левой ушной раковины (травму, инсоляцию отрицает), через несколько недель присоединились боль в мелких суставах кистей, подъем температуры до субфебрильных цифр. Осмотрен ЛОР-врачом, инфекционистом, дерматологом аллергологом, хирургом по месту жительства, которые предполагали вирусные, паразитарные заболевания, гнойное воспаление ушной раковины, аллергическую реакцию. Для уточнения диагноза пациент госпитализирован по месту жительства, где клинический анализ крови в пределах нормы, СРБ 32 мг/л (норма до 6 мг/л), рентгенография кистей – без эрозивных изменений, рентгенография органов грудной клетки – в пределах нормы, УЗИ органов брюшной полости, щитовидной железы, почек – без патологии. В течение 3-х месяцев проводилась терапия антибиотиками различных групп (цефалоспорины, фторхинолоны, макролиды, тетрациклины) в сочетании с нестероидными противовоспалительными препаратами, антигистаминными препаратами без существенного эффекта. Однократно в область ушной раковины введен преднизолон (доза не указана). В связи с отсутствием эффекта от проводимой терапии и прогрессирующим течением заболевания переведен в НМХЦ.

При поступлении гиперемия, выраженная припухлость, деформация и резкая болезненность левой ушной раковины (рис 1), умеренная припухлость без деформации правой ушной раковины (рис 2). Припухлость пястно-фаланговых суставов II-IV пальцев кистей (рис 3), симптом сжатия кистей положительный, сила в кистях умеренно снижена. Дыхание через нос свободное, в легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД 16 в минуту. Пульс 72 в минуту, ритм правильный, тоны сердца ясные, шумы не выслушиваются. АД 130/80 мм рт.ст. Температура тела 38 °С, общая слабость, утомляемость, снижен фон настроения. В клиническом анализе крови ускорение СОЭ до 68 мм/ч, лейкоцитоз до 10х109/л, ревматоидный фактор крови – отрицательный. Рентгенография мягких тканей шеи не выявила сужение воздушного столба в трахее.

Рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий полихондрит – редкое воспалительное заболевание, поражающее хрящевые структуры и соединительную ткань различных органов и систем. Предположительно имеет аутоиммунную природу. Самым распространенным симптомом является поражение ушных раковин, далее, в порядке убывания – артрит, хондрит носовой перегородки, разнообразные поражения глаз, поражение дыхательной системы (трахеи, гортани и бронхов), воспалительные процессы в сердечно-сосудистой системе. Вначале протекает волнообразно. Со временем периоды обострений и ремиссий часто сменяются постепенно прогрессирующим течением. Лечение рецидивирующего полихондрита обычно консервативное, с использованием глюкокортикоидов. При тяжелом поражении трахеи, гортани и сердечных клапанов требуется оперативное вмешательство.

Рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий полихондрит – болезнь воспалительного характера, поражающая хрящи и соединительную ткань. Могут страдать уши, суставы, носовая перегородка, трахея, гортань, сердечные клапаны, глаза, кровеносные сосуды и почки. В начальный период обычно наблюдается серия обострений и ремиссий. В последующем течение ревматического полихондрита часто становится прогредиентным. Лечение, в основном, консервативное. В ряде случаев приходится проводить операции, чтобы восстановить функции поврежденных в результате воспаления жизненно важных органов.

Болезнь может развиться в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на период от 40 до 50 лет. Женщины и мужчины болеют одинаково часто. Рецидивирующий остеохондрит относится к числу очень редких заболеваний – к настоящему моменту во всем мире зарегистрировано всего около 800 случаев. Причины, провоцирующие факторы и механизмы развития пока неизвестны, однако, характерные изменения уровня антител в крови позволяют предположить, что болезнь имеет аутоиммунный характер.

Симптомы и течение рецидивирующего полихондрита

Клинические проявления рецидивирующего полихондрита разнообразны по месту поражения, продолжительности и выраженности. В первые годы болезни течение обычно рецидивирующее, волнообразное, в последующем может сменяться прогрессирующим. Рецидивы могут наблюдаться как в одной и той же области, так и в разных.

Это интересно:  Ревматизм признаки и лечение

Дебют болезни может напоминать лихорадку неясного генеза и сопровождаться повышением температуры, слабостью и болью в мышцах. В последующем к общим симптомам присоединяются локальные воспалительные процессы.

Первое место по частоте поражения занимают ушные раковины (от 85 до 95% случаев). Ухо становится болезненным, отечным, уплотненным и приобретает фиолетово-багровый оттенок. Мочка при этом остается интактной. Воспаление обычно двухстороннее: во время первой атаки поражается одно ухо, во время последующих – другое или оба. Атака длится от нескольких дней до нескольких недель, затем симптомы исчезают. В результате повторных воспалительных процессов количество хрящевой ткани уменьшается, и ухо деформируется, становится бесформенным, отвисшим и дряблым. Если воспаление распространяется на среднее и внутреннее ухо, возможны слуховые и вестибулярные расстройства.

На втором месте по распространенности – артропатии (от 52 до 85% случаев). Могут проявляться в виде артралгий, моно- или полиартритов и захватывать крупные и мелкие суставы, а также грудино-реберные сочленения. В последнем случае возможны боли и ограничение дыхательных экскурсий легких. Деформации в результате воспаления не возникает. Симптомы проходят самостоятельно или на фоне приема НПВП.

Чуть реже наблюдается хондрит носовой перегородки (от 48 до 72% случаев), сопровождающийся ринореей, заложенностью, неприятным чувством распирания и носовыми кровотечениями. При длительном воспалении или повторных атаках хрящ сморщивается, в результате чего спинка носа спадается и развивается седловидная деформация.

Поражение глаз отмечается в 50% случаев. Возможна офтальмоплегия, периорбитальный отек, проптоз с хемозом (выпячивание глазного яблока, сопровождающееся отеком конъюнктивы), реже – склерит, эписклерит, конъюнктивит и сухой кератоконъюнктивит, увеит, ретинопатия, ишемическая нейропатия глазного нерва, артериальные и венозные тромбозы сетчатки.

Примерно в четверти случаев при рецидивирующем полихондрите возникает поражение дыхательных путей. В некоторых случаях ограниченное воспаление может протекать бессимптомно и не оказывать влияния на состояние пациента. Однако в целом это – наиболее тяжелое проявление рецидивирующего полихондрита, занимающее первое место в числе причин смерти пациентов.

При поражении трахеи и гортани появляется одышка, непродуктивный кашель, затруднения дыхания, боли, осиплость голоса и дисфония. При воспалении в области бронхов развивается клиническая картина, напоминающая бронхиальную астму. На ранних стадиях воспаления затруднения дыхания обусловлены отеком соединительной ткани. В последующем, вследствие разрушения хрящей возможно спадение пораженных участков дыхательных путей при глубоком, резком вдохе и выдохе.

Слуховые и вестибулярные нарушения наблюдаются у каждого четвертого больного рецидивирующим полихондритом. Возможен шум в ушах, снижение слуха, ощущение заложенности уха и головокружения.

Еще одна группа симптомов, выявляемая в каждом четвертом случае рецидивирующего полихондрита и, как и поражение дыхательных путей, нередко становящаяся причиной смерти больных, – поражение сердечно-сосудистой системы. Чаще всего при рецидивирующем полихондрите наблюдается аортальная недостаточность, реже развиваются аритмии, перикардиты и нарушения проводимости.

Диагностика и дифференциальная диагностика рецидивирующего полихондрита

Редкость заболевания и разнообразие клинической симптоматики создают немалые трудности при диагностике. Симптомы рецидивирующего остеохондрита могут напоминать проявления бронхолегочных инфекций, травматических повреждений, аллергии, опухолей и различных ревматических заболеваний. В среднем диагноз «рецидивирующий полихондрит» выставляется спустя год или более после появления первых симптомов. Большинство пациентов проходит обследование у нескольких узких специалистов. Ситуацию осложняет отсутствие патогномоничных инструментальных и лабораторных тестов, применяемых для выявления рецидивирующего полихондрита.

В настоящее время при постановке диагноза рецидивирующий полихондрит чаще всего применяют критерии McAdam, основывающиеся на клинических симптомах болезни. Диагноз считается достоверным при выявлении трех из шести признаков:

  • Двусторонний воспалительный процесс в области ушных раковин.
  • Наличие неэрозивного серонегативного артрита.
  • Воспаление в области носовой перегородки.
  • Поражение глаз.
  • Воспаление хрящевых структур трахеи, гортани и бронхов.
  • Вестибулярные нарушения.

В анализах крови определяются изменения, характерные для воспалительного процесса: лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия, увеличение количества альфа- и гамма-глобулинов. При поражении дыхательной системы на рентгенограммах выявляется стеноз трахеи. Для уточнения степени стеноза, оценки изменений в подсвязочном пространстве и окружающих тканях выполняется компьютерная томография и магнитно-ядерная томография. При поражении суставов на рентгеновских снимках наблюдается картина, характерная для ревматоидного артрита: эрозии, сужение суставной щели, периартикулярный остеопороз.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ревматоидным артритом, гранулематозом Вегенера, системной красной волчанкой и артериитом Такаясу. При этом следует учитывать, что в 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит наблюдается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями.

Лечение рецидивирующего полихондрита

При тяжелых поражениях бронхов, трахеомаляции, стенозах гортани и трахеи необходимы хирургические вмешательства: трахеоборонхиальное стентирование, сегментарная резекция бронхов или трахеостомия. Развитие аортальной недостаточности является показанием для протезирования клапана либо участка аорты.

Прогноз при рецидивирующем полихондрите зависит от локализации, тяжести поражения и частоты рецидивов. Продолжительность жизни пациентов после появления первых симптомов рецидивирующего полихондрита колеблется от 10 месяцев до 20 лет.

Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение

Рецидивирующий полихондрит представляет собой системное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется хроническим рецидивирующим течением и проявляется воспалительным процессом в хрящевой ткани с поражением различных органов и систем. Клиническая картина и течение болезни не имеют строгих закономерностей, что определяет некоторые трудности диагностики.

Точные причины возникновения рецидивирующего полихондрита не известны. Предполагается, что в его основе лежит аутоиммунное воспаление, которое ведет к деструкции хрящей и замещению их соединительной тканью. При этом в патологический процесс вовлекаются хрящи различной локализации и органы, содержащие большое количество протеогликанов:

  • нос;
  • уши;
  • суставы;
  • дыхательные пути (гортань, трахея);
  • орган зрения;
  • сердце;
  • крупные сосуды и др.

В период высокой активности процесса в крови у таких больных определяется высокий уровень антител к коллагену 2 типа, может обнаруживаться ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела. В поврежденных тканях выявляются депозиты иммуноглобулинов и иммунные комплексы.

Определенную роль в развитии болезни играют генетические факторы. Имеются данные о семейных случаях поражения хрящевой ткани. При этом обнаружены генетические ассоциации полихондрита с HLA-DR4.

Клиническая картина рецидивирующего полихондрита отличается разнообразием патологических симптомов. В дебюте болезни они часто являются неспецифичными. У человека появляется:

По мере прогрессирования патологического процесса появляются более явные признаки болезни:

  • воспаление хрящей носа и ушных раковин;
  • повреждение органа слуха и вестибулярного аппарата;
  • полиартрит;
  • патология органа зрения;
  • деструкция хрящевых структур гортани и трахеи;
  • васкулиты различной локализации;
  • поражение сердечно-сосудистой и нервной системы и др.

По литературным данным, наиболее ранним проявлением болезни является острый аурикулит. У человека появляется боль, покраснение или отек одной или обеих ушных раковин. Мочка уха в патологический процесс не вовлекается. Нередко при этом нарушается общее состояние и повышается температура тела. Острые воспалительные явления сохраняются несколько дней или недель. После стихания воспаления наружное ухо становится дряблым и бесформенным.

Это интересно:  Как сломать лучевую кость

У большей половины пациентов на этом фоне поражается орган слуха и равновесия. При этом выявляются:

  • шум в ушах;
  • приступы головокружения;
  • ощущение заложенности ушей;
  • тугоухость.

Считается, что в основе этих изменений лежат деструктивные процессы в области ушной раковины, наружного слухового прохода, слуховых труб и явления васкулита.

Для рецидивирующего полихондрита характерно наличие артрита. При этом поражаются преимущественно крупные суставы конечностей, грудино-ключичные и грудино-реберные сочленения. Как правило, этот процесс является асимметричным, неэрозивным и недеформирующим.

Типичным признаком болезни считается воспаление хрящевой части носа. Обычно оно имеет острое начало с чувства распирания в зоне переносицы, заложенности носа, ринореи. Часто этот процесс сопровождается носовыми кровотечениями. В конечном итоге нос приобретает седловидную форму вследствие деструкции его хрящей.

Постоянное проявление рецидивирующего полихондрита – поражение органа зрения. При этом у больного могут развиваться:

  • увеит;
  • кератоконъюнктивит;
  • эписклерит;
  • язвы роговицы;
  • потеря зрения.

Серьезным осложнением данной патологии считается воспаление и деструкция хрящей трахеи и гортани, которое обуславливает:

  • осиплость голоса;
  • кашель;
  • одышку и приступы удушья;
  • стридорозное дыхание.

Со временем оно приводит к стенозу дыхательных путей и их динамическому коллапсу, который может быть причиной летального исхода.

Нередко при этом заболевании в патологический процесс вовлекается сердечно-сосудистая система. В таком случае у пациента могут выявляться:

У части больных вследствие васкулита и нейропатии черепных нервов течение болезни осложняется различной неврологической симптоматикой. Это может быть:

  • менингоэнцефалит;
  • судорожные припадки;
  • полиневрит;
  • гемиплегия и др.

Иногда при рецидивирующем полихондрите поражаются почки, что значительно утяжеляет прогноз. Также плохими прогностическими факторами считаются:

  • развитие болезни в молодом возрасте;
  • раннее поражение хрящей носа;
  • анемия.

Следует отметить, что в 25 % случаев данная патология сочетается с различными аутоиммунными процессами:

Диагностика

Диагноз «рецидивирующий полихондрит» врач может заподозрить по совокупности клинических симптомов, полученных при тщательном анализе жалоб и истории болезни. На этапе развернутых клинических проявлений это не вызывает особых проблем, однако на ранних стадиях при наличии единичных симптомов и нарушении общего самочувствия правильно поставить диагноз достаточно непросто. Специфических лабораторных признаков болезни не существует. При обследовании у таких лиц выявляются:

  • воспалительные изменения в крови (повышение количества лейкоцитов, ускорение СОЭ);
  • снижение гемоглобина;
  • тромбоцитоз;
  • антинуклеарные антитела;
  • ревматоидный фактор и др.

Основы лечения

Лечение рецидивирующего полихондрита направлено:

  • на уменьшение активности процесса;
  • достижение ремиссии;
  • устранение неприятных симптомов.

Для достижения этих целей могут использоваться:

  • кортикостероиды (преднизолон);
  • нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак, мелоксикам, нимесулид);
  • цитостатики (метотрексат, циклофосфамид);
  • биологические препараты (инфликсимаб, этанерцепт).

Лечение обычно начинают с назначения кортикостероидов. Доза препарата подбирается индивидуально. В тяжелых случаях может проводиться пульс-терапия с введением в организм больного больших доз гормонов с последующим переходом на пероральный прием. При недостаточной эффективности такого лечения дополнительно назначаются цитостатики.

В настоящее время появились данные об успешном применении биологической терапии, на которую возлагаются большие надежды.

К какому врачу обратиться

Лечением рецидивирующего полихондрита занимается ревматолог. Дополнительно назначаются консультации профильных специалистов – кардиолога, невролога, ЛОР-врача, офтальмолога, нефролога, гематолога.

Заключение

Рецидивирующий полихондрит – тяжелое заболевание с серьезным прогнозом. Оно нарушает нормальную жизнедеятельность человека и может стать причиной летального исхода. Облегчить состояние больных и замедлить прогрессирование процесса возможно при условии своевременной диагностики и лечения.

Рецидивирующий полихондрит

  • Что такое Рецидивирующий полихондрит
  • Патогенез (что происходит?) во время Рецидивирующего полихондрита
  • Симптомы Рецидивирующего полихондрита
  • Лечение Рецидивирующего полихондрита
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Рецидивирующий полихондрит

Что такое Рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий полихондрит (панхондрит, системная хондромаляция, хронический атрофический полихондрит и др.) — генерализованное прогрессирующее воспалительное заболевание хрящевой ткани с вовлечением в процесс органов чувств (глаза, уши, вестибулярный аппарат), приводящее к структурным изменениям хряща вплоть до его полного исчезновения.

Патогенез (что происходит?) во время Рецидивирующего полихондрита

Патогенез рецидивирующего полихондрита находится на стадии изучения.

При гистологическом исследовании пораженного хряща выявляются участки метахромазии, дегенерации хондроцитов, внедрение в толщу хряща активных фибробластов, разволокне ние, лизис и секвестрация хрящевого матрикса. В перихондраль ных тканях обнаруживается очаговая или диффузная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками. В некоторых отделах (склеры, дуга аорты) находят изменения эластиновых волокон (дегенерация, некроз), распад коллагеновых фибрилл, последующие фиброзирующие изменения, воспалительный процесс в стенках сосудов.

При исследовании под электронным микроскопом некоторые авторы обнаруживали в хрящевой ткани больных рецидивирую щим полихондритом большое количество так называемых матриксных гранул, намного превышающих их содержание в здоровом хряще и похожих на лизосомы. Высказывается мнение, что эти лизосомы, повидимому, высвобождаются из поврежденных хондроцитов. Наличие значительного количества лизосом и их ферментов в хряще, вероятно, может обусловить деградацию протеинополисахаридного комплекса основного вещества хряща и клеточных элементов с последующим разрушением и фиброзом хрящевой ткани.

Высвобождение лизосом и активация их ферментов могут быть обусловлены действием разнообразных инфекционных и неинфекционных факторов. В патогенезе болезни, возможно, играют роль аутоиммунные механизмы, в частности образование антител к хрящевой ткани. Имеются признаки включения в процесс и клеточных иммунных реакций: лимфоциты периферической крови больных рецидивирующим полихондритом в отличие от лимфоцитов здоровых лиц активно реагируют (по данным реакций поглощения меченого тимидина и бласттранс формации) на экстракт здорового хряща.

Симптомы Рецидивирующего полихондрита

Наиболее типичными признаками рецидивирующего полихондрита являются следующие:

  • воспалительные изменения ушных раковин, которые наблюдаются у 58 % больных;
  • в классических случаях ушные раковины выглядят покрасневшими, значительно припухшими, они резко болезненны при дотрагивании, слух в этом периоде может быть значительно снижен изза воспалительного отека наружного слухового прохода; в дальнейшем изза развития фиброзных изменений ушные раковины деформируются, у 48 % больных происходит обтурация слуховых ходов и слух стойко снижается;
  • вовлечение в патологический процесс хрящевой перегородки носа (наблюдается у 82 % больных), что проявляется седловидной его деформацией; этот признак может появиться уже при первом приступе заболевания, но чаще при обострениях процесса; болевой синдром не всегда сопутствует развитию деформации носа;
  • лихорадка, которая чаще наблюдается при первых приступах полихондрита (у 81 % больных);
  • суставной синдром (у 71-78 % больных) в виде артралгий, преходящего полиартита или полиартрита, напоминающего ревматоидный, с эрозивными изменениями на рентгенограммах в случае хронического суставного воспаления;
  • поражение хрящей гортани и трахеи (у 70 % больных) проявляется болезненностью их при пальпации; в тяжелых случаях изза отека в этой области может наступить затрудненное дыхание, что иногда требует проведения трахеотомии; могут вовлекаться в процесс и бронхи; развивается коллапс мелких бронхов, что ведет к активации инфекции дыхательных путей, а иногда к асфиксии;
  • поражение глаз (у 60 % больных) — эписклерит, конъюнктивит, ирит.
Это интересно:  Болят суставы кистей рук чем лечить

Реже поражаются реберные хрящи, вестибулярный аппарат, дуга и клапаны аорты с развитием клиники аортальной недостаточности.

Лабораторные изменения неспецифичны: обычно выявляются увеличение СОЭ, небольшая анемия, снижение уровня альбуминов, повышение содержания а и yглобулинов.

  • Течение и прогноз

Заболевание обычно начинается остро, может принимать хроническое течение с периодическими обостре ниями, длящимися от нескольких дней до месяцев. С каждым обострением в процесс вовлекается все больше хрящевых структур и выявляются изменения органов чувств. Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный. Длительность болезни варьирует от нескольких месяцев до 20 лет. Смерть наступает от респираторной или сердечнососудистой недостаточности.

Лечение Рецидивирующего полихондрита

Вопрос о целесообразности использования иммунодепрессан тов при полихондрите пока неясен.

Системная хондромалярия или рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий полихондрит — это редкое заболевание, которое характеризуется прогрессирующим воспалением хрящевых тканей, приводящее к разрушению хрящей.

Причины развития заболевания

Точные причины, которые вызывают рецидивирующий полихондрит, к настоящему времени неизвестны. Наиболее вероятен аутоиммунный механизм развития заболевания, так как у всех больных в крови обнаруживается большое количество антител к коллагену второго типа.

Кроме того, нельзя отрицать наследственный характер заболевания, так как отмечены семейный случаи заболевания рецидивирующим полихондритом.

Клиническая картина

Симптомы рецидивирующего полихондрита достаточно разнообразны, они могут сильно отличаться по месту поражения, интенсивности и продолжительности. В первые годы течение болезни, как правило, волнообразное, рецидивирующее, в последующем рецидивирующий полихондрит приобретает прогрессирующее течение.

Начало заболевания может симулировать лихорадку неясного характера, у больных отмечается повышение температуры, боль в мышцах, слабость. По мере развития заболевания к общим проявлениям присоединяются локальные.

Поражение ушных раковин

При рецидивирующем полихондрите чаще всего поражаются ушные раковины, этот симптом отмечается у 85-95% больных. Ухо по мере развития воспалительного процесса становится болезненным, отечным, приобретает багровый или фиолетовый оттенок. При этом процесс захватывает только ушную раковину, не повреждая мочку.

Воспаление обычно поражает оба уха. Даже если при первом проявлении болезни будет поражено только одна ушная раковина, то при рецидивах воспаление захватывает другое ухо или обе ушные раковины одновременно.

Воспалительный процесс при рецидивирующем полихондрите держится некоторое время (от нескольких дней до 1-2 месяцев), после чего симптомы исчезают. С каждым последующим рецидивом количество хрящевой ткани в ушной раковине уменьшается, что приводит к ее деформации.

Если воспаление распространяется на внутреннее и среднее ухо, то возможно снижение слуха, а также, расстройство вестибулярного аппарата.

Поражение суставов

При рецидивирующем полихондрите часто отмечается артопатия (этот симптом встречается у 52-85% больных). Поражения выражаются в виде моно- или полиартритов, атралгий.

Рецидивирующий полихондрит может поражать, как крупные, так и мелкие суставы, иногда воспалительный процесс возникает в грудино-реберных сочленениях.

Поражение хрящей носа

У 48-72% больных рецидивирующим полихондритом отмечается поражение хрящей носа. Воспаление сопровождается появлением чувства распирания, заложенности носа, носовыми кровотечениями. При рецидивах происходит постепенное разрушение хряща, в результате чего развивается седловидная деформация спинки носа.

Поражения глаз

Примерно половина заболевших рецидивирующим полихондритом страдает от поражения органов зрение. Заболевание проявляется параличом нервов, регулирующих сокращения мышц глаза, выпячиванием глазного яблока, сопровождающегося отеком.

Поражение органов дыхания

Примерно у четверти больных рецидивирующим полихондритом отмечается поражение органов дыхания. Это одно из наиболее тяжелых проявлений болезни, могущее стать причиной летального исхода.

Если поражена гортань, то у больных отмечается кашель, одышка, боли, затрудненное дыхание, изменение голоса, дисфония. Если рецидивирующий полихондрит поражает бронхи, клиническая картина заболевания становится схожа с бронхиальной астмой.

Поражение сердечнососудистой системы

В каждом четвертом случае заболевания рецидивирующим полихондритом отмечается поражение сердечнососудистой системы. Это форма заболевания относится к категории тяжелых и может стать причиной смерти заболевшего.

У больных отмечается аортальная недостаточность, перикардиты, аритмии.

Методы постановки диагноза

Диагностика рецидивирующего полихондрита затруднена многообразием симптомов заболевания. Кроме того, рецидивирующий полихондрит часто протекает в сочетании с другими аутоиммунными недугами.

К настоящему времени не разработано лабораторных и инструментальных тестов для точной диагностики рецидивирующего полихондрита.

При проведении лабораторных анализов выявляется присутствие воспалительного процесса:

  • Лейкоцитоз;
  • Повышение СОЭ;
  • Увеличение концентрации альфа- и гамма-глобулинов.

Для постановки диагноза проводят рентгенографические исследования, позволяющие выявить нарушение функций различных органов.

Таким образом, диагностируется рецидивирующий полихондрит при наличие у больного не менее трех из перечисленных признаков:

  • Воспаление ушных раковин;
  • Припухлость и болезненность нескольких суставов;
  • Воспаления глаз;
  • Воспаление хряща носа;
  • Нарушение чувства равновесия и снижение слуха
  • Повреждение хрящевой ткани в дыхательных путях.

В качестве дополнительного исследования может быть назначена биопсия пораженной хрящевой ткани.

Как лечить?

Выбор схемы лечения при рецидивирующем полихондрите зависит от тяжести процесса.

  1. При слабо выраженных симптомах при рецидивирующем полихондрите назначается ибупрофен или друге препараты из группы нестероидных противовоспалительных, например, аспирин.
  2. При более тяжелом течении рецидивирующего полихондрита показано лечение преднизалоном. Начинается прием с больших доз препарата, затем производится их снижение по мере стихания симптомов.
  3. В тяжелых случаях может быть назначено лечение иммунодепрессантами, чаще всего, применяют Циклофосфамид.
  4. При тяжелых поражениях органов дыхания и сердца применяют хирургическое лечение – протезирование аортальных клапанов, трахеоостомия.

Лечение народными методами

Наряду с традиционными методами для лечения рецидивирующего полихондрита применяют методы народной медицины. Перед применением народных рецептов нужно обязательно проконсультироваться с врачом и ни в коем случае не отменять прием назначенных лекарств.

Прием мумие. Принимать мумие курсами по 10 дней. Доза на этот срок – 4 грамма. После завершения курса сделать перерыв на 5 дней и снова повторить десятидневный курс. После 4 курсов приема следует сделать перерыв на 4 месяца. Наружно на пораженные суставы или воспаленные ушные раковины можно делать примочки из 3% раствора мумие.

Полезно будет пить витаминные чаи, приготовленные из листьев и ягод шиповника, брусники и смородины черной.

Профилактика и прогноз

Профилактики для аутоиммунных заболеваний, к которым относится рецидивирующий полихондрит не существует.

Прогноз в отношении полного выздоровления при рецидивирующем полихондрите неблагоприятный. Заболевание имеет хронический характер и тенденцией к прогрессированию и вовлечению в воспалительный процесс все большего количества тканей.

Статья написана по материалам сайтов: www.pirogov-center.ru, www.krasotaimedicina.ru, myfamilydoctor.ru, www.pitermed.com, dermalatlas.ru.

»

Помогла статья? Оцените её
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Загрузка...
Добавить комментарий

Adblock detector